“血栓性血小板減少性紫癜”是何病

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死里逃生

對(duì)一個(gè)89歲的高齡老人來(lái)講，本應(yīng)是安享晚年的年紀(jì)，但老湯卻被一種發(fā)病率為2～8/100萬(wàn)的血液病“擊中”了——那就是“血栓性血小板減少性紫癜”。所幸的是，經(jīng)過(guò)三個(gè)星期的殊死搏斗，諸暨市人民醫(yī)院血液科最終把他從鬼門關(guān)拉回來(lái)了。治療一年時(shí)間，總共置換血漿約2萬(wàn)多毫升，約等于把全身的血液換了將近8遍后，老湯終于痊愈出院。

何謂“血栓性血小板減少性紫癜”

血栓性血小板減少性紫癜是一種非常嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，及微血栓形成造成器官損害(如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等)為特征。依據(jù)該病的病因可將其分為遺傳性血栓性血小板減少性紫癜與獲得性血栓性血小板減少性紫癜，后者又可以按照病因是否明確分為特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜以及繼發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜。遺傳性血栓性血小板減少性紫癜的基本病因?yàn)锳DAMTSl3突變。

“血栓性血小板減少性紫癜”有何表現(xiàn)

本病在任何年齡都能發(fā)病，其中新生兒與90歲以上老年人亦皆可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡為20～60歲，中位年齡約35歲。本病起病大多比較急驟，少數(shù)起病相對(duì)緩慢，以急性爆發(fā)型最常見，10%-20%可表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作型。按照患者的表現(xiàn)在臨床上可分為：同時(shí)具有微血管病性溶血性貧血、血小板減少、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時(shí)伴有發(fā)熱與腎臟損傷的五聯(lián)癥。

“血栓性血小板減少性紫癜”如何治療

治療包括血漿置換、血漿輸注、脾切除，藥物治療有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、ADAMTS13蛋白等。

以前血栓性血小板減少性紫癜預(yù)后差，病程短，不及時(shí)治療病死率達(dá)80～90%，隨著血漿置換的臨床應(yīng)用，預(yù)后大大改觀，病死率降至10～20%。

作者：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院

血液科 醫(yī)學(xué)博士 夏樂敏