[科普中國]-一言不合就會流血？關于血友病你可能并不知道這些

有這樣一群人，他們碰不得摔不得，就像玻璃一樣脆弱，受一點小傷就會流血不止，甚至拔顆牙都有可能會致命，他們被稱為“玻璃人”，醫(yī)學上稱之為血友病患者。那么，你對血友病了解多少？

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2012年6月7日，云陽縣中醫(yī)院，胡麗麗（左）離開醫(yī)院，前去高考。

（劉洋/人民圖片）

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中國工程院院士、江蘇省血液研究所阮長耿所長在接受《人民日報海外版》采訪時介紹，血友病屬于罕見病中的“大病種”，危害大，我國診斷率低，反復出血和難治性并發(fā)癥導致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。據(jù)《揚子晚報》報道，血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙疾病。由于患者血液中缺少功能正常的凝血因子Ⅷ（甲型血友病、血友病A）或因子Ⅸ（乙型血友病、血友病B），輕微的磕碰就可能造成關節(jié)、肌肉長時間嚴重出血，一些重癥患者甚至沒有明顯外傷也可出現(xiàn)自發(fā)性出血。頻繁出血引發(fā)關節(jié)的損毀、畸形，讓很多血友病患者因病致殘。

同時，據(jù)中國江西網介紹，血友病患者大多來自遺傳，病患多為男性，最為突出的特征就是易出血且不易止血。血友病不僅會給患者生理上帶來痛苦，同時心理上也是一種煎熬。長期的出血會導致身體形成血腫，首先帶來的是疼痛感，其次可能形成假性腫瘤，對關節(jié)功能造成很大損害。另外，易出血的體質讓患者難以融入社會，長期處于焦慮、煎熬狀態(tài)。

那么，血友病可以被徹底治愈嗎？據(jù)新華網報道，目前血友病無法被完全治愈，只能靠藥物補充凝血因子來避免出血，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血，同時，重組凝血因子Ⅷ的價格昂貴且半衰期時間短，患者需要長期持續(xù)地用藥，才能像正常人一樣生活、學習、工作。

中西醫(yī)結合治療血液病專家、國家級名中醫(yī)周郁鴻在接受《錢江晚報》采訪時建議，有血友病家族史的人或是經常性出血的人，最好上醫(yī)院做個凝血因子的檢查，做好自我保護措施的同時，進行預防性用藥，就能有效減少出血的次數(shù)，延緩疾病的惡性進展，從而提高患者的生活質量。浙江省中醫(yī)院血液科主任沈建平也反復強調，大家一定要對血友病提高認識，及早發(fā)現(xiàn)，及早干預，以免不必要悲劇的發(fā)生。（葉秋）

本文由中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬(304)醫(yī)院八一大樓門診部主任彭國球進行科學性把關。

專家領域：健康養(yǎng)生類、臨床醫(yī)學類、心理醫(yī)學類。