[科普中國(guó)]-食管賁門失弛緩癥

食管賁門失弛緩癥是因食管神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)功能障礙，下段食管括約肌呈失馳緩狀態(tài)，食物無(wú)法順利通過(guò)，滯留于食管，逐漸導(dǎo)致食管張力減退、蠕動(dòng)消失及食管擴(kuò)張的一種疾病，臨床上以吞咽困難，胸骨后疼痛及食物反流為最常見的癥狀。

一、病因及常見疾?。浩裨虿幻?，一般認(rèn)為屬神經(jīng)元性疾病，乃食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致，個(gè)別患者有家族史，提示這些患者的發(fā)病可能與遺傳有關(guān)。

并發(fā)癥：食物返流吸入后可引起支氣管和肺部感染，尤其在病人熟睡時(shí)更易發(fā)生。本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、食管氣管瘺和自發(fā)性食管破裂和食管癌。

二、鑒別診斷：（一）反流性食管炎：

并發(fā)食管狹窄等的反流性食管炎患者反流的內(nèi)容物與食管-賁門失弛緩癥不同，它的反流物可有酸臭味，有時(shí)可含有膽汁。

（二）彌漫性食管痙攣：

也是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙性疾病，X射線鋇餐檢查時(shí)有開塞鉆樣表現(xiàn)。

（三）硬皮病：

患者除皮膚表現(xiàn)外，還常有平滑肌損害而出現(xiàn)食管的癥狀。明顯的免疫學(xué)異常和典型的皮膚損害對(duì)診斷有幫助。

（四）惡性腫瘤：

惡性腫瘤細(xì)胞侵犯食管肌間神經(jīng)叢，損害節(jié)后LES的神經(jīng)支配，或腫瘤環(huán)繞遠(yuǎn)端食管，壓迫食管，引起類似食管-賁門失弛緩癥的表現(xiàn)。

三、檢查：1.X線鋇餐檢查：

鋇餐潴留在食管下端，并顯示為1～3cm長(zhǎng)、對(duì)稱的、邊緣整齊光滑呈圓錐形、漏斗狀或鳥嘴狀狹窄，其上段食管呈不同程度的擴(kuò)張、延長(zhǎng)與彎曲，無(wú)蠕動(dòng)波。含服硝酸甘油可使食管賁門括約肌松馳。

2.內(nèi)鏡檢查：

見上段食管腔擴(kuò)大，下段狹窄，粘膜充血、水腫，需取活檢與癌腫性狹窄鑒別。

3.食管測(cè)壓：

（1）括約肌基礎(chǔ)壓力增高>4kPa。

（2）吞咽時(shí)括約肌松弛能力低下，嚴(yán)重時(shí)可無(wú)松弛表現(xiàn)。

（3）食管中、下段缺乏推進(jìn)性蠕動(dòng)。

（4）靜止期食管內(nèi)壓升高，而高于胃壓。

4.乙酰甲膽堿試驗(yàn)（mecholyl test）：

正常人皮下注射5～10mg后食管蠕動(dòng)增加而壓力無(wú)顯著增加。本癥病人注射后1～2min即產(chǎn)生食管強(qiáng)力收縮，食管內(nèi)壓力驟增，而致劇烈疼痛和嘔吐。

四、治療原則：（一）一般治療：

調(diào)節(jié)飲食，病人少食多餐，避免刺激性食物。發(fā)作時(shí)舌下含服硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯，也可口服硝苯啶。

（二）擴(kuò)張療法：

應(yīng)用氣囊或探條擴(kuò)張，使食管與胃連接處得到松弛。擴(kuò)張時(shí)在透視下經(jīng)口插入以探條為前導(dǎo)的氣囊，探條進(jìn)胃內(nèi)，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時(shí)停止注氣（液），留置5～10min后拔出。應(yīng)注意食管破裂的并發(fā)癥。

（三）手術(shù)治療：

約20%的病例需手術(shù)治療。根據(jù)食管上段擴(kuò)張和下段狹窄程度選做Heller氏食管下段賁門肌層縱行切開術(shù)，或賁門、食管下段切除和重建術(shù)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

鄧志華 - 主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 消化內(nèi)科