[科普中國]-腦海綿狀血管瘤

系一種腦血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管竇所組成，管壁與毛細血管壁相似，多發(fā)生在大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦及硬腦膜上。血管瘤大小不等，小為數(shù)毫米，大者直徑可達3～4cm，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。臨床表現(xiàn)一般不引起癥狀，但位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽神經瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。

一、病因及常見疾?。?.先天性學說：

嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長臂的q11q22上。

2.后天性學說：

認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。

二、鑒別診斷：1、大血管病相鑒別：

腦面血管瘤病毛細血管也會出現(xiàn)異常增生的情況，表現(xiàn)出鈣化、腦萎縮，需采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進行區(qū)分；

2、眼部疾病相鑒別：

腦面血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經萎縮等，需與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。

三、檢查：（一）斷層掃描CT：

CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形的高密度影，高密度影與病灶內高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關，常無灶周水腫或輕度水腫，常伴有鈣化，嚴重者可全部鈣化，增強掃描可見輕度強化或不強化，增強程度與鈣化呈反比。

（二）磁共振成像（MRI）：

腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常為陰性，部分病例行血管造影可能僅能顯示與其有關的引流靜脈。磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無創(chuàng)成像診斷技術，且隨著磁共振技術的發(fā)展梯度回波序列，高場MRI，敏感加權成像，彌散張量成像和功能核磁共振成像使腦海綿狀血管瘤的診斷更加準確。

四、治療原則：（一）保守觀察治療：

一些腦海綿狀血管瘤被偶然發(fā)現(xiàn)的，患者并沒有臨床表現(xiàn)或僅有輕微頭痛，此類患者應保守治療。

（二）顯微外科手術治療：

手術的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經功能障礙等。一般情況下出現(xiàn)臨床癥狀的患者均應行手術治療，因為患者臨床癥狀是由出血引起，既往有出血史的患者再次出血的幾率明顯升高。

（三）立體定向放射外科治療：

立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，但伽瑪?shù)吨委熌X海綿狀血管瘤一直存在爭議，因為現(xiàn)如今通過病理改變證實伽瑪?shù)吨委熀笱艿拈]塞程度的文獻很少，所有療效評價主要依靠回顧性分析獲得，其療效評判標準存在差異。

本詞條內容貢獻者為:

宋翔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 腫瘤