[科普中國(guó)]-肝內(nèi)血管瘤

血管瘤是一種血管先天性畸型，發(fā)生在肝臟的血管瘤較其它臟器為多見，據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)生率約在2%左右。

病因及常見疾病肝內(nèi)血管瘤是一種常見的肝內(nèi)良性腫瘤?？砂l(fā)生于任何年齡，可單發(fā)也可多發(fā)。肝內(nèi)血管瘤其內(nèi)部血流極為緩慢或相對(duì)靜止。

鑒別診斷肝內(nèi)血管瘤從組織學(xué)上可分為肝內(nèi)毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤，并在B超聲象圖上及其它檢查中得以證實(shí)。

1.肝內(nèi)毛細(xì)血管瘤，常較小，直徑一般在1~3cm，為局部過度增生所致。B型超聲顯像示病區(qū)回聲增強(qiáng)，境界清晰，仔細(xì)觀察肝內(nèi)大血管與毛細(xì)血管瘤相通或關(guān)系密切，隨訪觀察變化不大。凡邊緣銳利或清晰的強(qiáng)回聲病灶，高度提示本病。直徑小于3cm強(qiáng)回聲病灶，邊界清楚，無癥狀且隨訪良好者，可肯定為肝內(nèi)毛細(xì)血管瘤。

2.而海綿狀血管瘤診斷困難，其B超聲像圖變異多端，也就是低回聲型及混合回聲型。其圖像較為復(fù)雜，且無特征性，酷似原發(fā)性或繼發(fā)性肝腫瘤。需作其它檢查鑒別。

檢查B型超聲可作為肝內(nèi)血管瘤的首選檢查方法，此法無損傷，無痛苦，無須特殊準(zhǔn)備，可反復(fù)多次使用，病人易于接受。血管造影，CT(電子計(jì)算機(jī)X線斷層掃描)，多普勒超聲檢查、核磁共振檢查也可。

治療原則由于肝血管瘤的檢出率日益增多，其治療時(shí)機(jī)及方案的選擇是值得重視的問題。明確診斷以后，應(yīng)首先進(jìn)行病情評(píng)估，確定臨床分型；其次把握指征，權(quán)衡利弊，避免過度治療；再次應(yīng)綜合考量，制定方案，應(yīng)以最小的創(chuàng)傷達(dá)到最大的治療效果為原則。現(xiàn)如今，隨著技術(shù)的進(jìn)步，肝血管瘤的治療手段多種多樣，在此，我們對(duì)現(xiàn)如今的各種治療方案加以綜述，?？漆t(yī)生應(yīng)根據(jù)具體情況，嚴(yán)格把握指針，個(gè)體化定制治療方案。

臨床觀察及藥物治療臨床觀察適用于所有無持續(xù)臨床癥狀及嚴(yán)重合并癥的患者，尤其是對(duì)腫瘤直徑大于5cm的患者，建議定期復(fù)查，若出現(xiàn)持續(xù)的腹痛、腹脹等癥狀及出現(xiàn)并發(fā)癥并加重時(shí)，建議進(jìn)一步行干預(yù)治療。成人肝血管瘤藥物治療僅見個(gè)案報(bào)道，其療效尚在探索之中，包括抑制劑索拉非尼、貝伐單抗等。對(duì)嬰幼兒巨大肝血管瘤，合并有貧血或心力衰竭的情況，首選激素類藥物干預(yù)。對(duì)合并高流量心臟負(fù)荷過重的患者，使用普萘洛爾具有較好的耐受性和有效性，可減少肝臟血流，從而使肝血管瘤動(dòng)脈直徑變小，使腫瘤縮小，并緩解心衰及甲狀腺功能減退的癥狀，對(duì)藥物干預(yù)失敗或并發(fā)自發(fā)性破裂出血時(shí)，可選擇動(dòng)脈栓塞或肝動(dòng)脈結(jié)扎、肝葉切除或肝移植手術(shù)治療。

經(jīng)皮肝動(dòng)脈栓塞治療研究發(fā)現(xiàn)，肝血管瘤可能具有來源于肝動(dòng)脈的供血支，因此介入栓塞治療可能使供血?jiǎng)用}末梢小分支閉塞，血管瘤纖維化，終止腫瘤生長(zhǎng)，促使瘤體縮小，臨床癥狀改善，達(dá)到治療目的。比如：在對(duì)藥物治療失敗，伴嚴(yán)重心功能衰竭的新生兒先天性巨大血管瘤，為減輕心臟負(fù)荷，行TAE可降低心臟負(fù)荷；或合并K-M綜合征的巨大肝血管瘤患者，行TAE后可緩解血小板下降、凝血功能異常的癥狀。但現(xiàn)如今仍缺乏TAE在臨床治療肝血管瘤的大樣本報(bào)道，且TAE可能造成廣泛的膽管損傷和狹窄，其原因與使用魚肝油酸鈉或乙醇作為栓塞劑造成膽管缺血有關(guān)，單純選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)效果不夠穩(wěn)定，復(fù)發(fā)率較高。因此現(xiàn)如今臨床上TAE主要適用于：1、巨大肝血管瘤短期內(nèi)迅速增大，栓塞為二期手術(shù)切除奠定基礎(chǔ)；2、腫瘤壓迫膽道致黃疸或有消耗性凝血病表現(xiàn)，短期內(nèi)為改善臨床癥狀的患者。

射頻消融術(shù)治療肝血管瘤的原理與治療肝癌基本類同，治療中可采用預(yù)先毀損血管瘤主要供血區(qū)的方法，盡可能徹底毀損血管瘤，減少病灶殘留發(fā)生。隨著技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)皮肝血管瘤射頻消融、腹腔鏡下或開腹肝血管瘤射頻消融術(shù)均有相關(guān)報(bào)道，現(xiàn)如今本中心及國(guó)內(nèi)一些中心均有對(duì)大于10cm的巨大血管瘤成功行RFA術(shù)的病例，治療過程安全，治療效果滿意，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，出現(xiàn)腫瘤體積縮小，臨床癥狀緩解。在治療途徑的選擇上，暫無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)可循，一般根據(jù)腫瘤的大小、位置等臨床特點(diǎn)來選擇，在腔鏡或開腹途徑下，若同時(shí)行肝動(dòng)脈阻斷可減少RFA過程中的出血并增加治療的有效性。因此對(duì)：1、有腹痛等臨床癥狀的巨大肝血管瘤，瘤體位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，有經(jīng)肝實(shí)質(zhì)的進(jìn)針路徑，周圍無大血管、膽管及重要臟器，凝血功能良好的患者；2、瘤體增大較快，病人思想負(fù)擔(dān)重的患者；3、不適合手術(shù)切除的巨大肝血管瘤均可行RFA治療，RFA不失為一種創(chuàng)傷小、安全性高的治療手段。射頻術(shù)后可能并發(fā)一些并發(fā)癥：包括出血、膿腫形成、胃腸道穿孔、肝功能衰竭、膽管損傷、門靜脈血栓、需要引流的血?dú)庑氐?，發(fā)生率在0.6～8.9%，燒灼面積過大，時(shí)間過久易并發(fā)血紅蛋白尿，因此術(shù)后需密切注意有無出血傾向，壞死組織感染等并發(fā)癥發(fā)生，應(yīng)積極有效預(yù)防和處理血紅蛋白尿?qū)C(jī)體的損害。

手術(shù)治療**1、手術(shù)切除：**是最早應(yīng)用于肝血管瘤治療的根治性手段，手術(shù)方式包括：血管瘤剝除，不規(guī)則切除、肝段或半肝以及擴(kuò)大的肝切除，患側(cè)肝動(dòng)脈結(jié)扎等，現(xiàn)如今剝除及切除術(shù)式最為常用，手術(shù)途徑可經(jīng)開腹或腹腔鏡。眾多文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)治療對(duì)無癥狀或有癥狀的肝血管瘤患者均較為安全，且療效確切，但對(duì)于無癥狀患者與接受臨床觀察的患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪比較，兩組的預(yù)后并無明顯差異。隨著對(duì)肝血瘤認(rèn)識(shí)的加深，以及手術(shù)可能帶來的較大創(chuàng)傷，對(duì)手術(shù)指征的把握需要越來越嚴(yán)。結(jié)合手術(shù)治療的優(yōu)勢(shì)，建議如下情況可選擇手術(shù)治療：1、肝血瘤并發(fā)自發(fā)破裂出血或意外情況，有明確肝包膜下或腹腔大量出血伴失血性休克；2、有明顯臨床癥狀，如腹痛、腹部腫塊或合并消耗性凝血病(血管瘤-血小板減少綜合征)；3、伴包膜下大血管瘤的計(jì)劃懷孕婦女，建議行預(yù)防性手術(shù)切除，可避免懷孕期間腫瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。4、急癥需緊急處理的救命處置；5、無法區(qū)別良惡性的病變，特別是合并乙型肝炎和肝硬化者。對(duì)于無癥狀或腫瘤直徑小于5cm，但強(qiáng)烈要求手術(shù)治療的患者不推薦手術(shù)。腫瘤的大小和部位、肝組織切除量、術(shù)中失血以及輸血情況等是影響肝臟血管瘤術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的危險(xiǎn)因素，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)主要與術(shù)中失血量以及輸血情況有關(guān)，應(yīng)控制術(shù)中失血以降低肝血管瘤術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

**2、肝移植術(shù)：**肝移植是許多終末期肝病的最終治療手段，近年來也有多個(gè)應(yīng)用活體肝移植術(shù)治療巨大肝血管瘤的報(bào)道，對(duì)于臨床上無法切除的肝血管瘤伴KM綜合征、巨大肝血管瘤伴嚴(yán)重肝功能損害、肝內(nèi)多發(fā)動(dòng)靜脈短路、彌漫性肝血管瘤的病人，可考慮行肝移植術(shù)治療。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

宋翔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 腫瘤