[科普中國(guó)]-惡性畸胎瘤

畸胎瘤是由機(jī)體內(nèi)幼稚生殖細(xì)胞發(fā)生變異而形成的腫瘤。惡性畸胎瘤是畸胎瘤的一種。病理特點(diǎn)是主質(zhì)由分化差的細(xì)胞構(gòu)成；生長(zhǎng)快、多為實(shí)體性、呈惡性生長(zhǎng)，多為分化不良的神經(jīng)外胚成分。多見(jiàn)于睪丸、卵巢；肝、腎、肺亦可見(jiàn)到。臨床表現(xiàn)：早期癥狀多不明顯，腫瘤長(zhǎng)到一定程度可有某些壓迫癥狀；亦可伴有繼發(fā)癥狀，如出血、感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等；后期出現(xiàn)臟器損壞及功能障礙癥狀；轉(zhuǎn)移后可有受累組織及器官相應(yīng)表現(xiàn)。病理檢查可確診。治療：早期手術(shù)行根治性切除。

一、病因及相關(guān)疾病1、遺傳

畸胎瘤發(fā)生與遺傳的關(guān)系近年通過(guò)流行病調(diào)查及染色體、基因的研究已得到一定的闡明。

2、.環(huán)境刺激因素的作用

物理、化學(xué)、生物是影響腫瘤發(fā)生的重要環(huán)境因素，但有關(guān)環(huán)境因素在畸胎瘤發(fā)病中的作用現(xiàn)如今尚無(wú)定論。

3、細(xì)胞移行、胚胎組織殘留學(xué)說(shuō)

研究提示畸胎瘤來(lái)源于胚芽細(xì)胞(ger-minal cell)，即全能細(xì)胞。這些全能細(xì)胞在正常生理情況下參與形成性腺，若受某種因素的影響殘留在不恰當(dāng)?shù)奈恢茫琪厩?，尾骨、卵巢睪丸、縱隔、腹膜后等處，經(jīng)單性生殖的細(xì)胞分裂，發(fā)育成為包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原細(xì)胞瘤(卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤)、卵黃囊癌、絨癌在內(nèi)的各種胚芽細(xì)胞性腫瘤。

二、鑒別診斷畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細(xì)的腹部體檢和直腸指檢，對(duì)腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應(yīng)部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對(duì)生長(zhǎng)迅速、浸潤(rùn)范圍較廣的畸胎瘤病例應(yīng)進(jìn)行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤(rùn)范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關(guān)系。

考慮惡性畸胎瘤可能者，均應(yīng)檢測(cè)患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對(duì)診斷和預(yù)后判斷有指導(dǎo)作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯增高。

三、治療原則卵巢惡性畸胎瘤包括未成熟畸胎瘤及卵巢畸胎瘤惡變兩類。對(duì)卵巢畸胎瘤惡變總的治療原則是施行全面分期手術(shù)和腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后輔助足量化療；而對(duì)年輕未生育的卵巢未成熟畸胎瘤患者應(yīng)盡量保留生育功能以期提高患者生活質(zhì)量，因其極少累及對(duì)側(cè)，不必將對(duì)側(cè)卵巢剖視。因大網(wǎng)膜為常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位，故無(wú)論期別早晚，均因常規(guī)切除大網(wǎng)膜，臨床Ⅰ期不一定作淋巴結(jié)清掃術(shù)，Ⅱ、Ⅲ期最好作淋巴結(jié)清掃術(shù)。化療對(duì)改善卵巢未成熟畸胎瘤的預(yù)后非常重要。治療后的隨訪：對(duì)所有患者，術(shù)后第1年，每1～2個(gè)月1次；第2年，每3個(gè)月1次；第3～第4年，4個(gè)月1次；第5年，6個(gè)月1次；其后，每年1次。詳細(xì)詢問(wèn)病史，體格檢查，檢測(cè)適當(dāng)?shù)哪[瘤標(biāo)志物如LDH、AFP及hCG等，可以觀察療效及有無(wú)復(fù)發(fā)。有臨床征象時(shí)，可行CT掃描。

手術(shù)切除是否徹底及腫瘤組織中是否含有內(nèi)胚竇或胚胎癌等其他惡性成分是影響卵巢惡性畸胎瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素。未成熟畸胎瘤有向成熟畸胎瘤逆轉(zhuǎn)的現(xiàn)象，如時(shí)間>1年，即使有殘存瘤或復(fù)發(fā)瘤，也已是成熟型，故對(duì)復(fù)發(fā)病例，不應(yīng)放棄再次手術(shù)機(jī)會(huì)，只要正確掌握治療原則，未成熟畸胎瘤可成為完全可治愈的腫瘤。

睪丸惡性畸胎瘤以長(zhǎng)春新堿，氨甲喋吟，爭(zhēng)光霉素和順鉑聯(lián)合化療。檢查癌標(biāo)記物人絨毛膜促性腺激素(HCG)及a胎蛋白(AFP)監(jiān)測(cè)治療。根據(jù)病情靈活改變療程，療程結(jié)束后對(duì)殘余腫塊進(jìn)行切除，有時(shí)切除組織僅含壞死組織。晚期病例多數(shù)因?yàn)檫t延診斷。如能檢查AFP和HCG則可避免誤診。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

王曉蘭 - 主任醫(yī)師 - 太原市婦幼保健院 婦科