[科普中國(guó)]-動(dòng)靜脈血管瘤

動(dòng)靜脈血管瘤由動(dòng)脈和靜脈兩種成分構(gòu)成。發(fā)病部位多在四肢、頭頸和顱內(nèi)，局限于眶內(nèi)者少見(jiàn)，多由擴(kuò)張的眼動(dòng)脈和眶下動(dòng)脈雙重供血，輸入動(dòng)脈和輸出動(dòng)脈一般均有數(shù)支，管徑較一般血管粗。兩種血管間為異常的小動(dòng)脈、小靜脈和動(dòng)靜脈直接交通而成的血管團(tuán)。

一、臨床癥狀1、主要表現(xiàn)

(1)畸形血管發(fā)生于眼眶前部或波及眼瞼時(shí)，眼瞼可呈不規(guī)則隆起，可捫及搏動(dòng)性或震顫性腫物，皮下靜脈迂曲擴(kuò)張，壓迫后腫物體積縮小。

(2)畸形血管位于球后者，引起搏動(dòng)性眼球突出和血管雜音。開(kāi)始時(shí)眼球突出程度較輕，逐漸進(jìn)展，嚴(yán)重時(shí)眼球脫出于瞼裂之外。

(3)多數(shù)患者眼底正常。可發(fā)生視盤(pán)水腫或萎縮，如伴有視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈血管畸形者，可見(jiàn)血管高度迂曲擴(kuò)張和異物吻合，視網(wǎng)膜水腫、滲出和出血。

2、次要表現(xiàn)

伴有顱內(nèi)動(dòng)靜脈血管瘤者可引起腦出血、癲癇、頭痛以及進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。大量出血顱內(nèi)壓急劇增高，可突然頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)喪失引起腦疝死亡。也有后移偏癱、半身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等神經(jīng)缺失。

二、鑒別診斷根據(jù)臨床癥狀和組織病理檢查及下列檢查進(jìn)行診斷病情。本病在臨床上與其他血管瘤不易鑒別。

1、首要檢查

(1)超聲：表現(xiàn)為眼眶或眼瞼不規(guī)則低回聲團(tuán)塊，常有搏動(dòng)，偶有雜音。彩色多普勒可見(jiàn)病變內(nèi)有大量動(dòng)脈供血，流速較快。

(2)MRI檢查：T1WI和T2WI上均顯示低信號(hào)。

(3)數(shù)字減影血管造影(DSA)：頸動(dòng)脈造影動(dòng)脈期顯示眶內(nèi)血管顯影，或同時(shí)顯示顱內(nèi)血管畸形。DSA可提供病變的范圍、供血及引流血管。

2、次要檢查

CT顯示眶內(nèi)多個(gè)條狀或團(tuán)狀高密度血管影，增強(qiáng)明顯；同時(shí)顯示眼球突出，眼外肌肥厚，眼上靜脈增粗。

三、治療原則1、治療困難、藥物治療無(wú)效者需手術(shù)治療，分兩步進(jìn)行。先結(jié)扎或栓塞供血血管，然后切除腫物。一般血管栓塞后2周內(nèi)進(jìn)行第二次手術(shù)為宜。

2、放射治療或伽瑪?shù)吨委煛?/p>

本病的治療主要是手術(shù)切除。部分皮損切除后可復(fù)發(fā)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

劉毅 - 主任醫(yī)師 - 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科