凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。它的生理作用是,在血管出血時被激活,和血小板粘連在一起并且補塞血管上的漏口。這個過程被稱為凝血。整個凝血過程大致上可分為兩個階段,凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成。它們部分由肝生成??梢詾橄愣顾厮种?。為統(tǒng)一命名,世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn)的先后次序用羅馬數(shù)字編號, 有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以后被發(fā)現(xiàn)的凝血因子,經(jīng)過多年驗證,認(rèn)為對于凝血功能,無決定性的影響,不再列入凝血因子的編號。因子 VI 事實上是活化的第五因子,已經(jīng)取消因子VI的命名。1
主要凝血因子因子 I,纖維蛋白原
因子 II,凝血酶原(凝血素)
因子 III,組織因子(凝血酶原酶)
因子 IV,鈣因子(Ca2+)
因子 V,促凝血球蛋白原,易變因子
因子 VII,轉(zhuǎn)變加速因子前體,促凝血酶原激酶原,輔助促凝血酶原激酶
因子 VIII,抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A (AHFA),血小板輔助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,
因子 IX,抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B
因子 X,STUART(-PROWER)-F,自體凝血酶原C
因子 XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C
因子 XII,HAGEMAN因子, 表面因子
因子 XIII,血纖維穩(wěn)定因子
輔助凝血因子共同凝血FITZGERALD因子
FLETCHER因子 (激肽釋放酶原)
von-Willebrand-因子
被取消資格的凝血因子
因子 VI,促凝血球蛋白:其實是活化后的第五因子。
這些因子共同作用,會導(dǎo)致凝血。
如果一種或多種凝血因子缺失,會導(dǎo)致血友病。
列舉同義語 縮寫符號 血漿濃度 在血清中 貯存穩(wěn)定性 參與凝血途徑
Ⅰ 纖維蛋白原 Fg 2000-4000 無 穩(wěn)定 共同
Ⅱ 凝血酶原 200 有10%-12% 穩(wěn)定 共同
Ⅲ 組織凝血激酶TF 外源
Ⅴ 前加速素 5-10 無 不穩(wěn)定 共同
Ⅶ 前轉(zhuǎn)變素 2 有 穩(wěn)定 外源
Ⅷ 抗血友病因子 AHG 〈10 無 不穩(wěn)定 內(nèi)源
Ⅸ 血漿凝血激酶PTC 3-4 有 較穩(wěn)定 內(nèi)源
Ⅹ Stuart Power因子 6-8 有 穩(wěn)定 共同
Ⅺ 血漿凝血激酶前質(zhì) PTA 4 有 穩(wěn)定 內(nèi)源
Ⅻ 接解因子 HF 2.9 有 穩(wěn)定 內(nèi)源
PK 激肽釋放酶原 PK 1.5-5.0 有 穩(wěn)定 內(nèi)源
HMWK 高分子量激肽原 HMWK 7 有 穩(wěn)定 內(nèi)源
ⅩⅢ 纖維蛋白穩(wěn)定因子 FSF 25 無 穩(wěn)定 共同
臨床應(yīng)用PT延長
通常認(rèn)為PT延長代表凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性低于正?;蚩鼓镔|(zhì)的存在。肝功能輕度受損,PT仍可正常,它僅在肝實質(zhì)細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時才明顯延長。僅以PT判斷肝病患者凝血功能異常和肝細(xì)胞損傷程度是不夠的,如同時測定凝血因子的活性,可能更有價值。
肝病與凝血因子Ⅱ
大多數(shù)研究認(rèn)為急性肝炎和慢性肝炎輕度患者,凝血因子Ⅱ活性正常或輕度下降;慢性肝炎中度、重度和肝硬化患者,凝血因子Ⅱ活性水平明顯下降,說明它的降低程度與肝細(xì)胞損害程度密切相關(guān)。有研究認(rèn)為異常凝血酶原(protein-Ⅱinduced by vitamin Kabsence,PIVKA-Ⅱ)可用于原發(fā)性肝癌的診斷,部分AFP陰性的原發(fā)性肝癌患者PIVKA-Ⅱ陽性,還有研究認(rèn)為小肝癌患者PIVKA-Ⅱ陽性率高于AFP[8],它還有助于原發(fā)性肝癌的病情變化及療效判斷[9],在臨床上應(yīng)聯(lián)合檢測AFP與PIVKA-Ⅱ。
凝血因子Ⅴ
研究顯示凝血因子Ⅴ活性在肝功能失代償或嚴(yán)重肝病時才減少,故認(rèn)為它是判斷肝病患者預(yù)后的良好指標(biāo)。Izumi等[10]研究顯示:對乙酰氨基酚誘導(dǎo)的需肝移植的暴發(fā)性肝功能衰竭患者,凝血因子Ⅴ活性