[科普中國]-本周蛋白

本周蛋白(BJP)是游離的免疫球蛋白輕鏈，能自由通過腎小球?yàn)V過膜，當(dāng)濃度增高超過近曲小管重吸收的極限時(shí)，可自尿中排出，即本周蛋白尿。酸性尿加熱至40～60℃時(shí)發(fā)生凝固，90～100℃時(shí)可再溶解，當(dāng)溫度降低至56℃左右，又可重新凝固，故又稱凝溶蛋白。尿BJP陽性可見于多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、原發(fā)性淀粉樣變性等。

背景于1848年由Bence-Jones首先發(fā)現(xiàn)，故名。這種蛋白具有一種特殊的物理性質(zhì)，即將患者尿加熱至60℃左右時(shí)，蛋白呈絮狀，乃至形成沉淀，繼續(xù)加熱至100℃時(shí)，絮狀沉淀又溶解(一般血漿蛋白加熱到100℃時(shí)，絮狀沉淀多結(jié)成塊狀)，冷卻后，絮狀沉淀又出現(xiàn)。百余年來，這種蛋白的本質(zhì)一直不明，直至1962年才由Edel-man闡明。所謂本周蛋白實(shí)為Ig的輕鏈(主要以輕鏈的二聚體形式存在)。由于這種蛋白質(zhì)在組成上十分均一(單克隆)，又能從尿中提純，因此研究它的組成和結(jié)構(gòu)對于了解Ig的組成、結(jié)構(gòu)和功能有莫大的幫助?，F(xiàn)在已知，正常人尿中也常有很少量本周蛋白存在。1

臨床意義BJP陽性主要見于多發(fā)性骨髓瘤等單克隆免疫球蛋白血癥患者。骨髓瘤50%~70%為陽性，巨球蛋白血癥患者血清內(nèi)IgM顯著增高，約有20%呈陽性反應(yīng)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

慎慧 - 研究員 - 同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院 檢驗(yàn)科