[科普中國]-新月體腎小球腎炎

新月體腎小球腎炎（crescentic glomerulonephritis）指以大量新月體形成為主要特點的腎小球腎炎。臨床多表現(xiàn)為急性腎損傷，起病急，數日至數周內出現(xiàn)少尿、無尿、腎功能下降。病理改變特征為腎小囊內細胞增生、纖維蛋白沉積，50%以上的腎小球有新月體形成。本病十分危重，預后差。如能早期明確診斷，并根據病因采取相應的治療，可明確改善預后。

病因新月體腎小球腎炎可分為原發(fā)性或繼發(fā)性兩類。
1.原發(fā)性新月體腎小球腎炎
（1）I型：IgG呈線性沉積，由抗腎小球基膜抗體引起的新月體腎炎。
（2）Ⅱ型：IgG呈顆粒樣沉積，由免疫復合物形成或沉積引起的新月體腎炎。
（3）Ⅲ型：無或少量免疫球蛋白沉積的新月體腎炎。
（4）抗中性粒細胞胞質抗體誘發(fā)。
2.繼發(fā)性新月體腎小球腎炎
（1）繼發(fā)于其他類型的腎小球腎炎：如膜增生性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎、抗腎小球基膜型腎小球腎炎等。
（2）伴發(fā)于感染性疾病：如急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、急性或亞急性感染性心內膜炎、內臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
（3）藥物：青霉胺、肼屈嗪、別嘌醇及利福平等。

分型根據病因及發(fā)病機制分為5型：
Ⅰ型，抗基底膜型，患者血內有腎小球基膜（GBM）抗體；
Ⅱ型，免疫復合物介導型，病變腎小球內有免疫復合物沉積；
Ⅲ型，血管炎型，患者血內有抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）；
Ⅳ型，抗基底膜和血管炎混合型，患者血內ANCA和抗GBM抗體均陽性；
Ⅴ型，特發(fā)型，所有抗體均陰性。

臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為快速進行性腎炎綜合征。I型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中、老年患者，男性居多?；颊呖捎星膀尯粑栏腥?，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎綜合征為臨床特征，起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓，多在早期出現(xiàn)少尿或無尿，進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。Ⅱ型患者約半數可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

檢查免疫學檢查異常主要有抗GBM抗體陽性（I型）、抗ANCA陽性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復合物及冷球蛋白可呈陽性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學檢查常顯示雙腎增大。
病理改變特征為腎小囊內細胞增生、纖維蛋白沉積，50%以上的腎小球有新月體形成。

診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰竭，應懷疑本病并及時進行腎活檢。若病理證實為新月體性腎小球腎炎，根據臨床表現(xiàn)和實驗室檢查除外系統(tǒng)性疾病，可以診斷。

治療針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果（如水鈉潴留、高血壓、尿毒癥及感染等）的對癥治療。尤其強調在早期病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。
1.強化療法
（1）強化血漿置換療法：適用于各型急進性腎炎，但主要適于I型；對Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎（Ⅲ型）伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應首選。應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細胞重新輸入體內。該療法需配合糖皮質激素，口服潑尼松，2～3個月后漸減，及細胞毒藥物，環(huán)磷酰胺口服，累積量一般不超過8g，以防止在機體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成造成“反跳”。
（2）甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：主要適用Ⅱ、Ⅲ型，I型療效較差。甲潑尼龍溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時可間隔3～5天進行下一療程，一般不超過3個療程。也需輔以潑尼松常規(guī)治療及環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺沖擊療法。用甲潑尼龍沖擊治療時，應注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反應。
2.替代治療
凡急性腎衰竭已達透析指征患者，應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉患者，有賴于長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉陰）后進行。