[科普中國]-胰腺先天性疾病

胰腺先天性疾病指胚胎發(fā)育時期，由于各種原因?qū)е碌囊认傥恢?、形態(tài)及功能發(fā)生異常改變所引起的胰腺疾病，主要包括環(huán)狀胰腺、胰腺分離、迷走胰腺等，臨床較少見。
病因

1.環(huán)狀胰腺
胰腺在胚胎期由來自中腸的背胰芽和腹胰芽發(fā)育融合而成。它們首先分別發(fā)育成背胰和腹胰，在十二指腸系膜旋轉(zhuǎn)時，背胰隨之向左側(cè)移位-發(fā)育成胰體、胰尾和小部分胰頭，而腹胰向內(nèi)側(cè)移位，部分萎縮，部分與背胰融合形成胰頭。如果腹胰沒有部分萎縮，則該胰腺組織從兩側(cè)將十二指腸降支包繞，即為環(huán)狀胰腺。
2.胰腺分離
胰腺分離是一種胰腺在發(fā)育過程中主、副胰管完全未融合或僅以細(xì)的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。
3. 迷走胰腺
胚胎時期，在背側(cè)和腹側(cè)胰始基隨著原腸上段旋轉(zhuǎn)融合過程中，假如一個或幾個始基保留在原腸壁內(nèi)，由于原腸縱行生長而可將胰腺始基帶走。背側(cè)胰始基產(chǎn)生的胰腺組織，將被帶到胃；腹側(cè)胰始基產(chǎn)生者將被帶到空腸，形成異位胰腺。

臨床表現(xiàn)1.環(huán)狀胰腺
本病的臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者可終生無癥狀，重者可在新生兒期發(fā)病，介于二者之間者常在成人期發(fā)病，發(fā)病年齡通常在20～40歲之間。
（1）嬰兒期發(fā)病 主要表現(xiàn)為高位腸梗阻，患兒可出現(xiàn)腹脹、反復(fù)嘔吐，嘔吐物含膽汁。查體可見上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕動波。常伴有脫水和消瘦，因可壓迫膽總管，出現(xiàn)梗阻黃疸。約70％患兒同時還有其他先天性畸形如小腸旋轉(zhuǎn)不良、食管閉塞、先天性心臟病等。
（2）成人期發(fā)病 主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、嘔吐，部分患者可伴有消化性潰瘍，少數(shù)患者可出現(xiàn)梗阻性黃疸。
2.胰腺分離
部分患者可無任何臨床癥狀，只有在副乳頭開口處有狹窄、引流不暢時出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的上腹部疼痛，可向肩背部放射，部分患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉等表現(xiàn)。
3. 迷走胰腺
多無臨床癥狀，多在手術(shù)或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)癥狀時多表現(xiàn)為消化道的非特異性癥狀。如病變分泌胰液刺激消化道黏膜時，可導(dǎo)致腹痛、消化道出血、穿孔等表現(xiàn)。

檢查可行B超、超聲內(nèi)鏡、CT、消化道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影等檢查。

診斷胰腺先天性疾病多無癥狀，或表現(xiàn)為非典型的消化道癥狀，診斷較困難，多因影像學(xué)檢查或手術(shù)時意外發(fā)現(xiàn)。

治療1.環(huán)狀胰腺
引起十二指腸梗阻時，外科手術(shù)治療是惟一的方法，治療目的是解除環(huán)狀胰腺對十二指腸的壓迫。
2.胰腺分離
無癥狀者無需特殊治療，對癥狀輕微者可對癥處理，給予飲食指導(dǎo)，有急性胰腺炎表現(xiàn)時可給予胰酶抑制藥。有嚴(yán)重腹痛及復(fù)發(fā)性胰腺炎，可以采用以下幾種治療方法，目的是擴(kuò)大副乳頭開口，以保證胰液足夠引流。
（1）內(nèi)鏡治療 對于急性復(fù)發(fā)性胰腺炎療效好，應(yīng)為首選。
（2）手術(shù)治療 副乳頭無狹窄者經(jīng)十二指腸副乳頭切開成形術(shù)無效，應(yīng)行胰腺切除。
3.迷走胰腺
一般對于無癥狀的胰腺異位無需治療。有癥狀的胰腺異位，特別是并發(fā)梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時應(yīng)予手術(shù)治療。若在剖腹探查或其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，術(shù)畢宜局部切除做冷凍切片或病檢。