[科普中國(guó)]-肝畸胎瘤

肝畸胎瘤是極為罕見的肝臟良性腫瘤，少有惡變，是由殘留于肝內(nèi)的原始胚胎細(xì)胞所發(fā)生。多為單發(fā)，可生長(zhǎng)成巨大腫塊。多發(fā)生于嬰幼兒，生長(zhǎng)緩慢，主要癥狀是上腹部包塊及腫瘤引起的惡心、嘔吐、便秘等壓迫癥狀。手術(shù)切除是主要的治療方法。
病因

肝畸胎瘤由殘存于或是迷走于肝中的胚胎期殘留組織發(fā)展而來，它由內(nèi)、中、外三個(gè)胚層的胚芽細(xì)胞構(gòu)成，含有各種成熟的細(xì)胞和組織。

臨床表現(xiàn)肝畸胎瘤多發(fā)生于嬰幼兒和兒童，女性多于男性，四分之一的患兒在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)。本病起病隱匿，發(fā)展緩慢，病灶較小時(shí)常無癥狀，中、晚期或腫瘤較大時(shí)則可有腹部飽脹感及腫塊壓迫鄰近器官所產(chǎn)生的惡心、嘔吐等壓迫癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)黃疸、發(fā)紺。還可影響兒童的發(fā)育。

檢查1.腹部X線檢查
腹部X線平片顯示邊緣銳利但不規(guī)則的高密度影。
2.超聲表現(xiàn)
在超聲上表現(xiàn)為以均勻回聲為主，但有較大范圍回聲很低的混合性腫塊，低回聲區(qū)內(nèi)又有伴有遠(yuǎn)側(cè)聲影的高回聲灶。也可表現(xiàn)為后壁有增強(qiáng)回聲而肝內(nèi)腫塊本身無回聲的腫塊，也可呈強(qiáng)回聲病灶。
3.CT表現(xiàn)
CT表現(xiàn)為以低密度為主的邊緣清楚的腫塊，腫塊的一側(cè)有高密度影和脂肪密度影，其中有骨質(zhì)和牙齒。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查
可有堿性磷酸酶升高。部分惡性畸胎瘤患者甲胎蛋白可呈陽性，絨毛膜促性腺激素升高。

診斷診斷要點(diǎn)如下。
1.多發(fā)生于兒童，生長(zhǎng)緩慢。
2.主要癥狀為上腹腫塊，腫塊可高低不平，軟硬不一，可隨呼吸上下活動(dòng)。
3.腫塊壓迫鄰近器官可有惡心、嘔吐、納差等癥狀。
4.X線檢查可見腫塊內(nèi)有鈣化斑點(diǎn)。
5.腹部X線平片、B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)有密度增高影，如牙齒等，則應(yīng)想到畸胎瘤的可能。
6.實(shí)驗(yàn)室檢查可見部分惡性畸胎瘤患者甲胎蛋白呈陽性，絨毛膜促性腺激素升高，這對(duì)于診斷、觀察療效和預(yù)后有一定價(jià)值；堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有一定幫助。

鑒別診斷本病需要與轉(zhuǎn)移性畸胎瘤及肝惡性混合瘤相鑒別。前者除有原發(fā)病灶的表現(xiàn)外，瘤組織由高度惡性的腫瘤成分構(gòu)成，而無任何良性上皮樣組織；后者只含有兩種胚層的細(xì)胞成分，且多為間葉性成分惡變。

治療因有惡變可能，本病一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除。對(duì)惡性畸胎瘤術(shù)后要積極行放療和化療，并要定期隨訪。

預(yù)后良性患者手術(shù)切除病變部位后，一般預(yù)后良好。