[科普中國(guó)]-腹膜后惡性畸胎瘤

腹膜后惡性畸胎瘤是由內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個(gè)胚層組織分化異常導(dǎo)致的惡性腫瘤，較多見，好發(fā)于嬰幼兒，約占腹膜后畸胎瘤的25％，多為實(shí)性或多囊性，病理多為未分化成熟性。早期因發(fā)生部位深而不易發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者待腹部出現(xiàn)包塊或出現(xiàn)壓迫癥狀才就醫(yī)，病程進(jìn)展較快，全身情況惡化，手術(shù)治療效果不理想。
病因

在胚胎發(fā)育時(shí)期，某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來，使基因發(fā)生突變，形成具有內(nèi)胚層、中胚層、外胚層三個(gè)胚層的分化異常。

臨床表現(xiàn)1．癥狀
早期無明顯癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)；腫物增大可引起呼吸急促或呼吸困難；部分患兒食欲減低，巨大的腫物將腸推向前方，可引起腹痛、腹脹等胃腸道壓迫癥狀；少數(shù)患兒因腫物壓迫致排尿及排便困難，甚至出現(xiàn)急性尿潴留；病情進(jìn)展可出現(xiàn)消瘦、貧血、發(fā)熱等癥狀；可有肝、肺及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癥狀。
2．體征
隨著腫物增大，腹部膨隆，腹部包塊可超過中線，形狀不規(guī)則，有波動(dòng)感。

檢查1．實(shí)驗(yàn)室檢查
主要檢測(cè)腫瘤標(biāo)志物，甲胎蛋白（AFP）升高等。
2．影像學(xué)檢查
（1）X線：多為密集的鈣化灶（骨、軟骨、牙齒樣）。
（2）B超及CT：提示腹膜后實(shí)性腫塊，或囊、實(shí)不均的腫塊，并可顯示與毗鄰臟器有浸潤(rùn)性粘連。

診斷具有腹部包塊等典型臨床表現(xiàn)；影像學(xué)檢查提示腹膜后實(shí)性腫塊，或囊、實(shí)不均腫塊；AFP升高有助于診斷。病理組織學(xué)檢查可進(jìn)一步明確診斷。

治療1．手術(shù)治療
手術(shù)切除是主要治療方法。有時(shí)因與重要臟器和毗鄰大血管粘連，切除困難，影響預(yù)后，即使完整切除也有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移可能，提示預(yù)后不良。
2．化療及放療
腹膜后惡性畸胎瘤對(duì)放療及化療有一定的敏感性，靠單純手術(shù)治療無長(zhǎng)期生存希望，必須輔加放療和化療。