[科普中國(guó)]-小兒腹膜后畸胎瘤

小兒腹膜后畸胎瘤（retroperitoneal teratoma in children）為兒童期腹膜后常見(jiàn)的腫瘤，約占1歲以下兒童腹膜后腫瘤的l/3，僅次于腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤居第3位。男女發(fā)生率無(wú)差別。
病因

病因不清，可能與胚胎期生殖細(xì)胞異常分化等因素有關(guān)。一般認(rèn)為畸胎瘤來(lái)源于胚芽細(xì)胞。腹膜后畸胎瘤占腹膜后間隙腫瘤的5%。起源于全能性或多能性未正常分化的原始細(xì)胞。有內(nèi)、中、外胚層3種胚葉成分。胚葉成分在胚胎早期與機(jī)體分離，組織成分有皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、油脂、神經(jīng)組織等。有結(jié)締組織被膜包圍腫瘤，多屬良性，生長(zhǎng)緩慢。腹膜后畸胎瘤發(fā)生位置較高，鄰近胰腺和腎臟。多限于一側(cè)，左側(cè)多于右側(cè)，但可過(guò)脊柱向?qū)?cè)生長(zhǎng)。

臨床表現(xiàn)多數(shù)腹膜后畸胎瘤因無(wú)意中或查體發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。腹膜后畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如瘤體壓近消化道可出現(xiàn)腹脹，推擠膈肌可出現(xiàn)呼吸困難，但腹膜后畸胎瘤很少引起腸梗阻。當(dāng)瘤體與消化道相通時(shí)可出現(xiàn)異常糞便，瘤體還可發(fā)生感染引起感染癥狀。

檢查1. 腹部X線平片
?？梢?jiàn)到骨骼、牙齒或鈣化影；側(cè)位或消化道造影提示消化道被推擠后改變；
2. B超檢查
對(duì)判斷瘤體囊實(shí)性具有重要意義，同時(shí)對(duì)判斷瘤體內(nèi)有無(wú)骨性結(jié)構(gòu)有重要價(jià)值；
3. CT及MRI檢查
除對(duì)腫瘤定性有指導(dǎo)意義外，對(duì)腫瘤與周圍組織的關(guān)系有重要參考價(jià)值。
4. 血管造影
由于腹膜后畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。
5. 外周血AFP及HCG檢測(cè)
有利于畸胎瘤的診斷。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當(dāng)畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時(shí)，上述指標(biāo)才升高。AFP及HCG陽(yáng)性常提示畸胎瘤為惡性。

診斷典型的腹膜后畸胎瘤診斷不難。除臨床癥狀及體征可作為診斷依據(jù)外，輔助檢查對(duì)腹膜后畸胎瘤的診斷常有重要意義。

鑒別診斷小兒腹膜后畸胎瘤尤其應(yīng)當(dāng)與腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。非典型的腹膜后畸胎瘤應(yīng)與腹膜后神經(jīng)源性及間葉組織腫瘤鑒別。發(fā)生于右上腹膜后AFP陽(yáng)性的畸胎瘤應(yīng)當(dāng)與肝癌鑒別。

治療一般認(rèn)為腹膜后畸胎瘤對(duì)放療、化療均不敏感，唯一有效的治療方法是手術(shù)徹底切除。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)不應(yīng)受到年齡的限制即應(yīng)當(dāng)接受手術(shù)治療。因腹膜后畸胎瘤的完整包膜膜與周圍組織關(guān)系密織切常難以分離，必要時(shí)行整塊切除，除畸胎瘤外還可切除受累的胰腺、胃、脾、結(jié)腸等部分臟器。

預(yù)后小兒腹膜后畸胎瘤的術(shù)后效果大都較好，但可復(fù)發(fā)。良性腹膜后畸胎瘤復(fù)發(fā)率12.3%，復(fù)發(fā)后71%為惡性。復(fù)發(fā)后仍應(yīng)接受手術(shù)治療。
可用來(lái)判斷畸胎瘤的預(yù)后的指標(biāo)有：①根據(jù)瘤組織中成熟程度與未成熟神經(jīng)上皮細(xì)胞的多少進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)，分級(jí)越高惡性可能及復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的可能越大。②AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學(xué)標(biāo)記物。