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[科普中國]-新生兒低凝血酶原癥

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新生兒低凝血酶原癥又稱新生兒出血癥,為新生兒期常見的疾病,是維生素K依賴性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少引起的凝血障礙性自限性出血性疾病。往往起病急驟,病情嚴(yán)重,容易誤診。只要對新生兒低凝血酶原癥引起足夠的重視,完全可以預(yù)防。
病因

新生兒低凝血原癥分為先天性和后天性兩種。人體正常凝血需要凝血酶原的參與,如果缺乏,容易出現(xiàn)難以控制的出血。凝血酶原生成時需要維生素K參與,維生素K缺乏導(dǎo)致凝血酶原生成缺乏或異常。
1.先天性低凝血酶原血癥
主要見于相關(guān)凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷,因功能正常的蛋白質(zhì)合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥,而異常蛋白質(zhì)分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性,后者則陽性。目前認(rèn)為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
2.后天性低凝血酶原血癥
主要見于嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏等。維生素K缺乏的原因有:
(1)胎盤屏障作用 由于孕母體內(nèi)維生素K不易通過胎盤,故血中維生素K水平和肝內(nèi)儲存都較低。
(2)母體供給不足 由于母乳中維生素K含量很少,遠低于配方奶喂養(yǎng)兒,因此,母乳喂養(yǎng)兒容易發(fā)生維生素K缺乏。
(3)自身生成不夠 維生素K的合成需要腸道細菌的參與,新生兒剛出生時腸道細菌很少,因此,容易發(fā)生維生素K缺乏。

臨床表現(xiàn)發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥。發(fā)生于嬰兒期則稱為遲發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥。
新生兒低凝血酶原癥主要表現(xiàn)為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血,常合并顱內(nèi)出血及肺出血,甚至導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。
1.皮膚、黏膜出血如皮膚紫癜、淤斑、鼻出血、牙齦出血等。
2.內(nèi)臟出血如嘔血、黑糞、血尿等,嚴(yán)重者可致顱內(nèi)出血。
3. 新生兒出血癥多見于出生后2~3天,常表現(xiàn)為臍帶出血、消化道出血等。

檢查實驗室檢查:血小板、出血時間,凝血酶原時間等檢查。

診斷新生兒生后2~5天內(nèi)發(fā)生自然出血現(xiàn)象應(yīng)首先考慮新生兒低凝血酶原癥。如果血小板、出血時間正常,而凝血酶原時間延長,可以確診。

治療新生兒宜用肌內(nèi)注射或靜脈緩慢注射維生素K1,口服劑量應(yīng)加倍。
1.低凝血酶原血癥
肌內(nèi)注射或深部皮下注射。
2.重癥低凝血酶原
緩慢靜脈注射時,給藥速度不應(yīng)超過1mg/min。
3.出血過多
輸新鮮血,輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產(chǎn)兒最好輸新鮮血。也可采用凝血酶原復(fù)合物(PCC)治療。
4.止血、糾正貧血
合并顱內(nèi)出血急性期給予止血、輸血、營養(yǎng)支持療法,以及對癥處理治療。

預(yù)后一旦發(fā)病只要治療及時,預(yù)后良好,如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血,預(yù)后欠佳。

預(yù)防對可能引起維生素K缺乏的孕婦,哺乳期母親及小兒應(yīng)預(yù)防性用維生素K。預(yù)防新生兒出血,可于分娩前12~24小時給母親肌內(nèi)注射或緩慢靜脈注射維生素K。也可在新生兒出生后肌內(nèi)或皮下注射,根據(jù)出血癥狀8小時后重復(fù)注射。