[科普中國]-食管硬皮病

硬皮病是一種結(jié)締組織疾病，分為全身性和局限性兩種類型。累及食管者其病變大都局限于食管下段，受累的平滑肌變性，呈均勻性硬化和萎縮，黏膜下層結(jié)締組織增生，黏膜萎縮，故食管下段出現(xiàn)黏膜糜爛、潰瘍及狹窄。本病好發(fā)于女性，臨床主要表現(xiàn)為皮膚萎縮硬化、色素沉著、肌肉疼痛等。食管受累時可出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后疼痛及燒灼感、惡心嘔吐等。

病因本病的病因和發(fā)病機制尚不甚清楚，多數(shù)人認(rèn)為可能是感染誘發(fā)的一種自身免疫病。系統(tǒng)性硬皮病除侵犯皮膚外，還常損及內(nèi)臟的平滑肌，最易侵犯食管的平滑肌，亦可侵及腸道平滑肌和心肌。食管硬皮病除平滑肌的變化外，還可累及黏膜層，引起食管黏膜膠原纖維的類纖維蛋白變性，伴有炎癥細(xì)胞浸潤，以后亦可萎縮硬化。

臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于女性，主要表現(xiàn)為皮膚萎縮硬化、色素沉著、肌肉疼痛等。食管受累時可出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后疼痛及燒灼感、惡心嘔吐等。

檢查X線檢查：鋇餐檢查顯示食管蠕動明顯減弱甚至完全消失、排空延遲，由于食管張力低而呈顯著擴張。食管遠(yuǎn)端常見管腔狹窄，可并發(fā)反流性食管炎和裂孔疝。食管測壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象。24小時食管pH監(jiān)測，證實有病理性反流。內(nèi)鏡檢查有食管炎，并除外其他食管病變。

診斷對于有較長的吞咽困難病史而時有緩解者，如伴有明顯的皮膚硬變病損，即使有食管癌樣X線造影表現(xiàn)，也應(yīng)想到本病。本病除易與食管癌、食管炎、食管良性狹窄、賁門失弛緩癥相混淆，應(yīng)注意鑒別。結(jié)合食管鏡檢、活組織檢查可幫助診斷。

治療治療原發(fā)病應(yīng)用皮質(zhì)激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，并增加其膠原的降解。在治療原發(fā)病的同時，可改善吞咽困難。采用中西醫(yī)結(jié)合治療?；钛⒔Y(jié)，抗氧化劑、免疫增強劑、血管擴張劑、皮質(zhì)激素等藥物治療可有一定療效。