[科普中國(guó)]-小兒繼發(fā)性血小板減少性紫癜

繼發(fā)性血小板減少性紫癜按發(fā)病原理可分為血小板生成減少、血小板分布異常、血小板破壞過(guò)多和血小板被稀釋。

病因1.血小板生成減少性血小板減少癥

（1）感染性血小板減少。

（2）再生障礙性貧血。

（3）骨髓增生異常綜合征。

（4）骨髓占位性病變。

2.血小板破壞增加所致血小板減少

（1）藥物免疫性血小板減少癥

（2）脾功能亢進(jìn)

（3）溶血性尿毒癥綜合征

（4）血栓性血小板減少性紫癜

（5）先天性被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜

（6）巨大血管瘤

3.血小板被稀釋

臨床表現(xiàn)臨床癥狀取決于血小板減少程度和機(jī)體的反應(yīng)，出血是在骨髓巨核細(xì)胞失代償后出現(xiàn)，可有皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。嚴(yán)重病例可見(jiàn)全身皮膚發(fā)紅，繼之發(fā)熱、寒戰(zhàn)，嚴(yán)重出血包括口腔黏膜出血、大皰、胃腸道出血、血尿、肺出血、顱內(nèi)出血等；某些服用奎寧的病例兼有微血管病性貧血,并發(fā)急性腎衰竭。

病毒感染所致血小板減少如肝炎后再生障礙性貧血，有肝炎損傷的臨床表現(xiàn)。再生障礙性貧血在出現(xiàn)血小板減少后，繼之出現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下，以貧血為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)感染。骨髓增生異常綜合征除了（MDS）出現(xiàn)因巨核細(xì)胞減少導(dǎo)致血小板減少外，還可見(jiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等，因惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少并抑制其成熟，進(jìn)而導(dǎo)致血小板減少，臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。

藥物引起免疫性血小板減少，從攝入藥物到引起免疫性血小板減少，臨床上常有潛伏期。該期長(zhǎng)短不一，奎寧及奎尼丁類可短至數(shù)小時(shí)，安替比林類約2周，吲哚美辛、氰化亞金鉀等可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月致病。

檢查1.血液檢查

血小板計(jì)數(shù)降低，重者常