[科普中國(guó)]-先天性主動(dòng)脈瓣竇瘤破裂

動(dòng)脈瓣竇瘤破裂是一種少見(jiàn)的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇瘤破裂。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動(dòng)脈瓣竇，次之為無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇，左冠動(dòng)脈瓣竇則很少見(jiàn)。

病因在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇瘤破裂。

臨床表現(xiàn)未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。合并有其他心臟病可于檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。獨(dú)立發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺(jué)心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類(lèi)似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。15%～20%患者由于破口小，僅有小量左向右分流，很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)自覺(jué)癥狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。

檢查1.體格檢查

舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲。80%患者心臟檢查時(shí)在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到典型來(lái)回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類(lèi)似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但雜音位置較低，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束支傳導(dǎo)阻滯。X線胸片：見(jiàn)心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示主動(dòng)脈竇壁波形中段，舒張期主動(dòng)脈竇壁脫入右心室流出道。

3.右心導(dǎo)管檢查

可證實(shí)在右房、右室或肺動(dòng)脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。

4.逆行主動(dòng)脈造影

可明確主動(dòng)脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。

鑒別診斷1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈間隔缺損

這類(lèi)主動(dòng)脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒(méi)有突發(fā)病史，機(jī)器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動(dòng)圖檢查在降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈區(qū)存在左向右分流，必要時(shí)作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)即可明確診斷。

2.室間隔缺損并存主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

本病無(wú)突發(fā)病史，收縮期和舒張期來(lái)回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動(dòng)圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動(dòng)脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。

3.冠狀動(dòng)脈瘺

指左、右冠狀動(dòng)脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動(dòng)圖檢查或逆行主動(dòng)脈造影見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈呈擴(kuò)大曲張，并可見(jiàn)到造影劑由冠狀動(dòng)脈流向心腔內(nèi)。

治療對(duì)于竇瘤形成后逐漸發(fā)展擴(kuò)大，有明顯臨床癥狀與表現(xiàn)，無(wú)論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤切除術(shù)。對(duì)于未破裂且無(wú)臨床癥狀，可長(zhǎng)期隨訪。對(duì)急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。