[科普中國(guó)]-克山病

克山病亦稱地方性心肌病，于1935年在我國(guó)黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，由此得名。據(jù)資料調(diào)查，1980年急性克山病已基本消失?；颊咧饕憩F(xiàn)為急性和慢性心功能不全，心臟擴(kuò)大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。

病因病因目前尚不清楚?？松讲∪堪l(fā)生在低硒地帶，患者頭發(fā)和血液中的硒明顯低于非病區(qū)居民，而口服亞硒酸鈉可以預(yù)防克山病的發(fā)生，說(shuō)明硒與克山病的發(fā)生有關(guān)。但鑒于病區(qū)雖然普遍低硒，而發(fā)病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋克山病的年度和季節(jié)多發(fā)，所以還應(yīng)考慮克山病的發(fā)生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能，如水土和營(yíng)養(yǎng)因素、病毒感染等。

臨床表現(xiàn)主要為急性和慢性心功能不全，心臟擴(kuò)大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。

1.急型克山病

可突然發(fā)病，也可從潛在型或慢型基礎(chǔ)上急性發(fā)作。在北方急型多發(fā)生于冬季，?？梢蚝洹⑦^(guò)勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發(fā)病。起病急驟。重癥者可表現(xiàn)為心源性休克、急性肺水腫和嚴(yán)重心律失常。初始常感頭暈、反復(fù)惡心嘔吐，繼而煩躁不安。嚴(yán)重者可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死亡。體檢見(jiàn)患者面色蒼白，四肢厥冷，脈細(xì)弱，體溫不升，血壓降低，呼吸淺速。心臟一般輕度大，心音弱，尤以第一心音減弱為甚，可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風(fēng)樣雜音。心律失常常見(jiàn)，主要為室性早搏、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速和房室傳導(dǎo)阻滯。急性心力衰竭時(shí)肺部出現(xiàn)啰音，此外肝腫大和下肢水腫亦常見(jiàn)。

2.亞急型克山病

發(fā)病不如急型急驟?；颊叨酁橛淄?。以春、夏季發(fā)病為多數(shù)。亦可出現(xiàn)心源性休克或充血性心力衰竭。發(fā)病初期表現(xiàn)為精神萎靡、咳嗽、氣急、食欲不振、面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴(kuò)大、奔馬律和肝腫大。

3.慢型克山病

起病緩慢，亦可由急型、亞急型或潛在型轉(zhuǎn)化而來(lái)。臨床表現(xiàn)主要為慢性充血性心力衰竭，主訴有心悸、氣短，勞累后加重，并可有尿少、水腫和腹腔積液。體檢示心臟向兩側(cè)明顯擴(kuò)大，心音低，可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律，晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等。嚴(yán)重者可有胸、腹腔積液，心源性肝硬化等表現(xiàn)。心律失常常見(jiàn)，如室性早搏、心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)等。

4.潛在型克山病

常無(wú)癥狀，可照常勞動(dòng)或工作，而在普查中被發(fā)現(xiàn)，此屬穩(wěn)定的潛在型。由其他型轉(zhuǎn)變而來(lái)者，可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化、QT間期延長(zhǎng)和過(guò)早搏動(dòng)。潛在型患者心臟雖受損，但心功能代償良好，心臟不增大或輕度增大。

檢查1.血液檢查

急型和亞急型患者白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可增高，血沉可增快。急型重癥者血清谷草轉(zhuǎn)氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發(fā)病后數(shù)小時(shí)上升，1～3天達(dá)高峰，1～2周后漸恢復(fù)正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體制備成功，此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見(jiàn)白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中腸道病毒IgM明顯升高，血及心肌等標(biāo)本中腸道病毒RNA可為陽(yáng)性。

2.心電圖檢查

本病可有多種心電圖改變。以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見(jiàn)。

（1）心肌損害 可見(jiàn)ST段上升或壓低，此與心外膜或心內(nèi)膜下心肌受損有關(guān)，多見(jiàn)于急型。少數(shù)可在肢體導(dǎo)聯(lián)或心前導(dǎo)聯(lián)見(jiàn)到類心似肌梗死的QS波或Qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，T波低平、雙相或倒置，QT間期延長(zhǎng)、低電壓等亦常見(jiàn)。

（2）心律失常 分為異位心律、傳導(dǎo)阻滯，異位心律以室性期前收縮最多見(jiàn)，常呈多源、頻發(fā)，其次為陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速及心房顫動(dòng)，后者多見(jiàn)于40歲以上的病人或心臟明顯擴(kuò)大的兒童。傳導(dǎo)阻滯以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯最多見(jiàn)，可占成人異常心電圖的50%左右，也常是潛在型的惟一心電圖改變；其次為房室傳導(dǎo)阻滯。

3.X線檢查

X線檢查是發(fā)現(xiàn)克山病的一種有效手段?？梢?jiàn)心臟擴(kuò)大，呈肌源性擴(kuò)張，搏動(dòng)減弱，以慢型及亞急型最明顯，多為普遍性中度以上擴(kuò)大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性輕至中度擴(kuò)大，亦有少數(shù)心臟不擴(kuò)大。擴(kuò)大的心臟橫徑下移，心臟呈三角形無(wú)力狀，搏動(dòng)減弱或消失，稱之為肌源性擴(kuò)張；而兒童患者心臟常呈球形擴(kuò)大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血，早期可見(jiàn)上部肺血管影增多、增寬，急型者尚可見(jiàn)肺血管邊緣模糊、肺門(mén)增大和肺野云霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現(xiàn)。有時(shí)可見(jiàn)肺栓塞的表現(xiàn)。

4.超聲心動(dòng)圖檢查

本病超聲心動(dòng)圖改變與擴(kuò)張型心肌病極為相似。常表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病樣改變，慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴(kuò)大，左右心室流出道增寬，心室壁薄，心室彌漫性活動(dòng)減弱，并有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙，左室射血分?jǐn)?shù)降低，有時(shí)可見(jiàn)到附壁血栓。急型者左心室腔擴(kuò)大多見(jiàn)。多普勒超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)49.2%的病人有二尖瓣關(guān)閉不全，三尖瓣關(guān)閉不全亦常見(jiàn)，心力衰竭治愈后瓣膜關(guān)閉不全可減輕甚至消失。

5.心內(nèi)膜心肌活體組織檢查

這是與心導(dǎo)管檢查相結(jié)合的活組織檢查法，將取得的心內(nèi)膜心肌組織做病理切片檢查，有助于診斷本病。

診斷根據(jù)克山病流行病學(xué)特點(diǎn)：即流行地區(qū)、流行季節(jié)，人群發(fā)病情況，結(jié)合臨床有急慢性心力衰竭、心臟擴(kuò)大、心律失常等診斷并不困難。在東北、西北有大骨節(jié)病和地方性甲狀腺腫疾患的地區(qū)，如患者同時(shí)有類似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮可能是慢型克山病。

鑒別診斷急型克山病需與休克型肺炎、急性胃腸炎、急性心肌炎、急性心肌梗死等鑒別。慢型克山病需與原發(fā)性心肌病、風(fēng)濕性心臟病、心包炎等相鑒別。

治療本病應(yīng)采用綜合治療。搶救心源性休克，控制心力衰竭和糾正心律失常等。

1.急型克山病

盡可能做到“三早”，即早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

（1）大劑量維生素C靜脈注射 一般可應(yīng)用一周左右。改善心肌代謝藥如輔酶A、輔酶Q10、三磷酸腺苷均可選用。

（2）冬眠療法 適用于頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥后由于機(jī)體代謝率減低，心肌氧耗減少，有利于心功能恢復(fù)。成人用氯丙嗪、異丙嗪、哌替啶肌注或靜脈滴注。頻繁嘔吐者還可用甲氧氯普胺，并糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂。地西泮亦可應(yīng)用。

（3）血管活性藥物應(yīng)用 對(duì)低血壓或休克患者應(yīng)用維生素C和補(bǔ)充血容量后血壓仍未回升時(shí)，可應(yīng)用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時(shí)有左心衰竭，除可用強(qiáng)心藥外，亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用，并根據(jù)血壓調(diào)節(jié)藥物濃度與滴注速度。

（4）強(qiáng)心藥 急型、亞急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黃制劑如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀釋后靜脈注射。上述治療效果不佳者，尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外，用血管擴(kuò)張藥治療急、慢性心力衰竭，療效較好。肺水腫時(shí)還可靜脈注射速尿或丁尿胺等快速利尿劑。

（5）抗心律失常 頻發(fā)室性過(guò)早搏動(dòng)、室性心動(dòng)過(guò)速，可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂，待基本控制后可選用下列口服藥維持，如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動(dòng)過(guò)速或快速心房顫動(dòng)可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯心室率慢者，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療，必要時(shí)安置人工心臟起搏器治療。

2.慢型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、過(guò)勞、受寒等誘因，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。強(qiáng)心藥一般選用地高辛口服，根據(jù)個(gè)體化原則，并隨病情需要調(diào)整用量。利尿劑適用于有水腫者，可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，并隨時(shí)予以糾正。血管擴(kuò)張劑可用于上述治療效果不佳者，尤適用于頑固性心力衰竭?？蛇x用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外，亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(nóng)等非洋地黃強(qiáng)心劑。心律失常治療與急型克山病同。

3.亞急型克山病

治療原則同慢型，伴有心源性休克者按急型治療。

4.潛在型克山病

防止感染、過(guò)勞并注意營(yíng)養(yǎng)，定期隨訪觀察。

預(yù)后重癥急型可在發(fā)病后幾小時(shí)內(nèi)死亡。慢型、亞急型病人心臟明顯擴(kuò)大，且又多次出現(xiàn)心衰者預(yù)后較差。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

李興峰 - 教授 - 中國(guó)食品科學(xué)技術(shù)學(xué)會(huì)陳潔 - 教授 - 中國(guó)食品科學(xué)技術(shù)學(xué)會(huì)陳芳 - 教授 - 中國(guó)食品科學(xué)技術(shù)學(xué)會(huì)王靜 - 教授 - 中國(guó)食品科學(xué)技術(shù)學(xué)會(huì)馮濤 - 教授 - 中國(guó)食品科學(xué)技術(shù)學(xué)會(huì)