[科普中國(guó)]-食管血管瘤

食管血管瘤是發(fā)生于食管血管的良性腫瘤。臨床上罕見(jiàn)，是胃腸道血管瘤中發(fā)病率最低的一種腫瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次為食管下段和食管中段，腫瘤大小不一，從幾毫米到幾厘米，絕大多數(shù)表現(xiàn)為向腔內(nèi)生長(zhǎng)。臨床多無(wú)癥狀，但尖銳異物可致出血。從新生兒到75歲均可發(fā)病，其中40～70歲多見(jiàn)。男性多于女性，男女之比約為2：1。

病因食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有靜脈叢由于先天或后天性的血管閉塞、狹窄等因素，導(dǎo)致近端血管擴(kuò)張形成孤立性或散在性的藍(lán)色囊狀靜脈瘤，故又有“孤立性靜脈擴(kuò)張”之稱。

臨床表現(xiàn)食管血管瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大多數(shù)患者無(wú)癥狀。因瘤體生長(zhǎng)在食管黏膜或黏膜下層，并突向腔內(nèi)，有癥狀的患者可有程度不同的吞咽不適、吞咽困難和胸骨后不適感。食管血管瘤有潛在的破裂出血的危險(xiǎn)，但因其生長(zhǎng)極為緩慢，很少發(fā)生自發(fā)性出血。有的患者可因偶吞尖銳異物（如雞骨、魚刺等）刺破血管瘤而發(fā)生消化道大出血，并可致死亡。

檢查1.食管X線鋇餐檢查

食管血管瘤的X線鋇餐檢查可表現(xiàn)為卵圓形充盈缺損，邊界清楚，邊緣光滑，內(nèi)可有分隔，局部食管腔擴(kuò)張，與其他食管良性腫瘤相似。其特有的征象為黏膜皺襞變平或受壓推移，鄰近黏膜粗大扭曲似靜脈曲張。但在病變較小時(shí)，難以與小的惡性腫瘤病灶相鑒別。

2.食管CT檢查

CT食管平掃可見(jiàn)食管壁局限性增厚，食管腔狹窄；增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，密度高于正常食管壁，偶見(jiàn)病灶的導(dǎo)入血管。

3.內(nèi)鏡檢查

食管血管瘤的臨床癥狀及X線表現(xiàn)缺乏特異性，其診斷主要依靠食管內(nèi)鏡檢查。食管血管瘤在內(nèi)鏡下多表現(xiàn)為黏膜下突入食管腔的藍(lán)色或深紫紅色包塊，可阻塞管腔，但因食管血管瘤較柔軟，鏡體輕壓瘤體后即可順利通過(guò)。瘤體可呈分葉狀或蚯蚓狀，或呈局限性扁平樣小隆起狀，多呈淺藍(lán)色，大小不等，有的可帶蒂。

診斷食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內(nèi)鏡檢查。在進(jìn)行X線和內(nèi)鏡檢查時(shí)，患者在增加腹壓或深吸氣情況下可見(jiàn)瘤體擴(kuò)大，符合血管瘤的特點(diǎn)。

鑒別診斷1.門靜脈高壓癥

食管病變直徑大于2厘米時(shí)，如患者同時(shí)伴有肝硬化，則提示有門靜脈高壓癥所引起食管靜脈曲張的可能，應(yīng)進(jìn)一步檢查，加以鑒別。如已明確為門靜脈高壓癥，并已行硬化劑治療，則應(yīng)與靜脈曲張硬化劑治療后殘存靜脈或再發(fā)曲張靜脈相鑒別。

2.藍(lán)色橡皮皰疹樣痣綜合征

藍(lán)色橡皮皰疹樣痣綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，是一種家族性表皮血管瘤，是血管瘤的異形疾病，病理性質(zhì)為海綿狀血管瘤，有的無(wú)家族史。其特征為皮膚有藍(lán)青色血管瘤，皮膚損害多發(fā)生于兒童期。常于出生時(shí)或于嬰幼兒時(shí)發(fā)病，主要發(fā)病部位在四肢、軀干皮膚，也可生長(zhǎng)在口、舌咽部黏膜。此綜合征若并發(fā)胃腸道血管瘤，可表現(xiàn)為消化道出血、反復(fù)黑便及貧血。

3.其他

病變小者應(yīng)與食管潴留性囊腫相鑒別，有自發(fā)性出血者應(yīng)與平滑肌瘤的出血性退化改變鑒別。

并發(fā)癥可并發(fā)食管血管瘤破裂出血。

治療食管血管瘤因其有出血、感染的可能，現(xiàn)多主張手術(shù)切除。也有作者報(bào)道在內(nèi)鏡下用激光、微波、結(jié)扎或輔以硬化劑治療，效果良好。對(duì)已明確診斷、不愿接受手術(shù)治療的患者，或病變較大不宜切除者，可給予放射治療縮小腫瘤，緩解癥狀，但不能根除。

預(yù)防1.醫(yī)源性活檢或內(nèi)鏡擦傷可導(dǎo)致食管血管瘤出血，甚至大出血。所以在進(jìn)行食管血管瘤的內(nèi)鏡檢查時(shí)動(dòng)作一定要輕柔，內(nèi)鏡入食管口時(shí)要循腔進(jìn)鏡，防止鏡身對(duì)血管瘤的機(jī)械性損傷而造成破裂出血。

2.如疑為血管瘤，不應(yīng)取活檢，以免引起大出血及并發(fā)黏膜下感染。