[科普中國]-彌漫性食管痙攣

彌漫性食管痙攣是以高壓型食管蠕動異常為動力學特征的原發(fā)性食管運動障礙疾病，病變主要在食管中下段，表現(xiàn)為高幅的、為時甚長的、非推進性的重復性收縮，致使食管呈串珠狀或螺旋狀狹窄，而上段食管及食管下括約肌常不受累。本病臨床較為少見，常以慢性間歇性胸痛和吞咽困難為主要癥狀，任何年齡均可發(fā)病，多見于50歲以上，無明顯性別差異，其病因及發(fā)病機制尚不十分清楚。本病多見于50歲以上的人，但任何年齡的成年人均可發(fā)病。無明顯性別差異。

病因目前認為可能與以下因素有關(guān)：食管的神經(jīng)和肌肉變性，部分患者迷走神經(jīng)食管支可見退行性變和纖維斷裂，亦有報道迷走神經(jīng)背核和脊前神經(jīng)元出現(xiàn)病變；精神因素，本病患者常常有精神創(chuàng)傷史，且常于情緒激動后發(fā)病；其他因素，黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等。

臨床表現(xiàn)胸痛是最具有特征性的癥狀，見于80%～90%的患者。特別是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨區(qū)域放射，因而有時酷似心絞痛。疼痛輕重不等，可相當劇烈，有時需用麻醉藥才能使之緩解。疼痛不一定與吞咽動作有關(guān)，有時可為進食過熱或過冷液體所誘發(fā)。咽下困難也常見，見于30%～60%的患者。呈發(fā)作性，非進行性加重，不一定伴有胸痛。與進食食物性狀無關(guān)，吞咽固體食物或液體食物均可感到困難，過冷或過熱飲食更易誘發(fā)。反食，食管內(nèi)潴留的大量食物及液體可反流入口中及鼻咽部，反食后胸痛可緩解，也可造成誤吸而致吸入性肺炎。此外，部分患者可有燒心癥狀。

檢查1.食管測壓

顯示食管體部同時發(fā)生非推動性、不協(xié)調(diào)的收縮及間歇性正常蠕動。這種不協(xié)調(diào)收縮所引起的平均壓力可以和正常蠕動波所引起者相似，但有時可顯著增高，收縮的持續(xù)時間也可異常延長。食管上1/3的功能正常，LES（食管下括約肌）的壓力多正常，但有時也增高。

2.X線檢查

胸部平片無異常發(fā)現(xiàn)，食管X線鋇劑檢查可見蠕動波，僅達主動脈弓水平，食管下2/3為一種異常強烈的、不協(xié)調(diào)的、非推進性收縮所取代，因而食管腔出現(xiàn)一系列同軸性狹窄，致使食管呈螺旋狀或串珠狀。但病人癥狀的嚴重程度與X線異常的程度和范圍沒有平行關(guān)系，甚至病人毫無癥狀，僅在檢查其他疾病時意外地被發(fā)現(xiàn)。

3.固體食團食管閃爍造影

此法可用于食管測壓和X線檢查正常的吞咽困難患者。病人仰臥在連有電腦的γ照相機下，給予99m锝酸鹽75MBq的固態(tài)膠塊4ml和水15ml同時一次咽下。用連接電腦的標繪儀記錄食團從環(huán)狀軟骨水平至胃的傳輸圖像。以一次檢查中出現(xiàn)食團卡住2次，或其輸送時間長于9.7s者作為異常。

4.內(nèi)鏡檢查

某些食管器質(zhì)性病變，如腫瘤浸潤食管壁時，也可產(chǎn)生食管痙攣樣X線表現(xiàn)。因此，彌漫性食管痙攣診斷前必須行食管及胃的內(nèi)鏡檢查。

診斷病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測壓檢查。

鑒別診斷應與賁門失弛緩癥、“胡桃夾”食管及非特異性食管運動障礙性疾病鑒別相鑒別。鑒別主要依據(jù)食管測壓檢查。

1.賁門失弛緩癥

亦可表現(xiàn)為咽下困難、胸骨后痛以及反食。食管鋇劑造影見食管極度擴張、延長和迂曲，擴張下段呈鳥嘴樣狹窄；食管測壓見食管下2/3段不出現(xiàn)蠕動波，高LES壓力伴松弛不良或完全失松弛表現(xiàn)。

2.“胡桃夾”食管

胡桃夾食管特點為食管具有高振幅，可達150～200mmHg，長時間（>60s）的蠕動性收縮，但食管LES功能正常，進餐時可松弛。

治療彌漫性食管痙攣的治療首先是使病人了解這是一個良性病變，從而解除其思想顧慮。必要時可以應用鎮(zhèn)靜藥，特別是在飯前應用，使病人的心情放松。避免冷食和過于黏稠的食物。個別病人在就餐前應用硝酸甘油可使癥狀得到滿意的控制?？鼓憠A能藥往往無效。在癥狀嚴重而頑固，且有括約肌功能異常的病人，可以采用擴張療法擴張LES。整個食管遠端的縱行肌切開術(shù)可作為緩解癥狀的最后手段。對于并發(fā)于其他疾病的彌漫性食管痙攣，尚應治療其原發(fā)病。