[科普中國]-主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂

主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤，是一種罕見的心血管先天性畸形，男性多于女性，是由于主動(dòng)脈竇基底環(huán)上的主動(dòng)脈壁局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，致局部管壁薄弱，在高壓血流沖擊下逐漸膨出而形成主動(dòng)脈竇瘤。瘤體頂端最薄弱，最終被沖破。主動(dòng)脈竇瘤好發(fā)于右冠狀動(dòng)脈竇,且大多數(shù)破入右心室；其次為無冠狀動(dòng)脈竇,多數(shù)破入右心房；較少發(fā)生于左冠狀動(dòng)脈竇。

病因1.先天性因素

在胚胎發(fā)育時(shí)期，主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不全，有薄弱部分，合并室缺時(shí)，右冠竇鄰近的右室漏斗部失去支持，在受到高壓血流的沖擊即可發(fā)生瘤體破裂。室缺可能是竇瘤形成的一個(gè)重要因素。

2.后天性因素

目前普遍認(rèn)為后天性因素還有由于感染性心內(nèi)膜炎、梅毒等引起的竇瘤破裂。

臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂前一般無癥狀。破裂多發(fā)生在20～67歲之間，男性多見。約40%有突發(fā)心前區(qū)疼痛史，常于劇烈活動(dòng)時(shí)發(fā)生，隨即出現(xiàn)心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。較多的患者發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動(dòng)能力。

1.未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。少數(shù)患者由于破口甚小，僅有小量左向右分流，很長時(shí)間內(nèi)患者可無自覺癥狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。

2.發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。

3.多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。

檢查1.心臟檢查

破入右心室的主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤，在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級(jí)連續(xù)性雜音，向心尖傳導(dǎo)；破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體征如脈壓增寬、水沖脈、槍擊聲等，并可有肝腫大等右心衰竭體征。

2.心電圖

電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。x線檢查：心影增大、肺動(dòng)脈段突出、肺門充血、肺紋增深。

3.超聲心動(dòng)圖

病變主動(dòng)脈竇呈局限性隆起，波形中斷，于舒張期脫入右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動(dòng)脈竇畸形破裂。多普勒證實(shí)有分流。

診斷根據(jù)病史、心雜音的性質(zhì)和傳導(dǎo)方向。結(jié)合心電圖、X線檢查和超聲心動(dòng)圖可作出診斷。需鑒別診斷的是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、高位室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈等。仔細(xì)分析體征結(jié)合超聲心動(dòng)圖不難鑒別。逆行性升主動(dòng)脈造影的特征為右冠狀或無冠狀動(dòng)脈竇擴(kuò)大畸形，右心室流出道和肺動(dòng)脈或右心房早期顯影，可資鑒別。

治療主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭，如不能控制，則盡早手術(shù)。在體外循環(huán)心停搏下切開右心室或右心房。從裂口兩側(cè)分別剪開瘤壁至距入口3mm處，于頸部環(huán)形剪除瘤壁，然后沿纖維瓣環(huán)作褥式或8字縫合，兩側(cè)墊襯心包片或滌綸片，再連續(xù)縫合加固。如合并室間隔缺損，需一并縫合或用補(bǔ)片修補(bǔ)。如伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，另經(jīng)升主動(dòng)脈切口，將寬大過多的右主動(dòng)脈瓣葉折疊懸吊，縫合固定于管壁。必要時(shí)，施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。有人直接切開升主動(dòng)脈根部將動(dòng)脈瘤從竇基底部翻出切除縫補(bǔ)。