[科普中國]-先天性眼球震顫

先天性眼球震顫（CN）是一種原因不詳、難以治療的先天性眼病。有以下特點：發(fā)病早：自幼即眼球震顫或發(fā)病時間不明確。無晃視感：即視物無晃動感，即使眼震相當嚴重視物亦無晃動感。眼球的不自主持續(xù)有規(guī)律地擺動或跳動。眼球轉(zhuǎn)動無障礙。日常生活無明顯障礙：雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上，色覺正常。

病因多數(shù)認為是由于固視反射或固視功能的發(fā)育不良所致，但其真正原因尚不明確。

臨床表現(xiàn)幾乎為雙眼患病，眼球的擺動絕大多數(shù)都是共軛性的。其臨床表現(xiàn)的突出特點為：發(fā)病早或發(fā)病時間不能明確確定，眼球不自主地持續(xù)跳動或擺動，極少病人有晃視感，大多數(shù)病人都有不同程度的視力損害，而且不能矯正，較多患者有側(cè)視現(xiàn)象和代償頭位的表現(xiàn)，有的頭部搖晃，還有的表現(xiàn)為頻繁眨眼等代償現(xiàn)象。

1.不自主的持續(xù)有規(guī)律的眼球震顫

先天性眼球震顫的眼球震顫不能自控，即所謂不自主性。

2.弱視

多位雙眼性（單眼或非對稱性先天眼震除外），若無斜視或屈光不正等并發(fā)癥時，其兩眼弱視程度亦大多相近。

3.代償頭位

代償頭位，主要表現(xiàn)為面部的左右偏轉(zhuǎn)。僅有少數(shù)病例表現(xiàn)有下頜的上抬或內(nèi)收，亦有少數(shù)病例可有頭的左右傾斜。

4.代償性頻繁瞬目

少數(shù)可表現(xiàn)頻繁眨眼，越注意觀看目標，兩眼眨的越頻繁，既快又頻，與精神緊張明顯有關(guān)。

檢查血液中錳、銅濃度的測定，部分患者可增高。主要包括震頻、振幅和震強的檢查。震頻、振幅和震強。這三項指標是判斷眼震的程度、評價治療效果的最重要的客觀指標，因此，ENG是本病的重要檢查項目。

治療手術(shù)療法仍是主要治療方法。手術(shù)方法較多，包括眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯(lián)合等術(shù)式。藥物治療,目前是新的研究方向。