[科普中國]-海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時常無異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無癥狀，故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無明顯性別差異。

病因1.先天性學(xué)說

嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長臂的q11q22上。

2.后天性學(xué)說

認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。

臨床表現(xiàn)海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內(nèi)出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。

1.癲癇

癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。

2.顱內(nèi)出血

幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。

3.局灶性神經(jīng)癥狀

癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。

4.無臨床癥狀

占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

檢查海綿狀血管瘤是由三種成分組成：①血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動的血液。②結(jié)締組織間隔。③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。

1.CT

CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑后，70%～94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。延遲CT掃描的時間，造影劑增強(qiáng)的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。

2.MRI

MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白，使其在所有序列中均呈高信號，病灶內(nèi)有條帶狀長T1、短T2信號帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號團(tuán)，周圍環(huán)以低信號帶（尤以T2像明顯）為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。

3.數(shù)字減影血管造影（DSA）

海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。

治療海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。手術(shù)切除病變是一個選擇，而以下情況可能適合伽瑪?shù)吨委煟孩儆谐鲅虬d癇病史者；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失者；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)者；④拒絕手術(shù)要求伽瑪?shù)吨委熣摺?/p>