[科普中國]-嘌呤

嘌呤（Purine），是身體內(nèi)存在的一種物質(zhì)，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作為能量供應(yīng)、代謝調(diào)節(jié)及組成輔酶等方面起著十分重要的作用。

嘌呤是有機(jī)化合物，分子式C5H4N4，無色結(jié)晶，在人體內(nèi)嘌呤氧化而變成尿酸，人體尿酸過高就會引起痛風(fēng)。海鮮，動物的肉的嘌呤含量都比較高，所以，有痛風(fēng)的病人除用藥物治療外（醫(yī)治痛風(fēng)的藥物一般對腎都有損害），更重要的是平時注意忌口。

安全術(shù)語S22切勿吸入粉塵。

S25避免眼睛接觸。

S24/25避免與皮膚和眼睛接觸。

詞典讀音注：關(guān)于“嘌呤”（piào lìng）的讀音，是根據(jù)2005年第五版的《現(xiàn)代漢語詞典》（商務(wù)印書館）

在《辭?！防?，“嘌”讀 piāo，又piào ；“呤”讀 líng，又lìng 。

這是因為“嘌呤”本身是個舶來詞，讀音是音譯的。所以，只有在“嘌呤”在一起時，才讀 piào lìng 。1

合成代謝

體內(nèi)嘌呤核苷酸的合成有兩條途徑，一是從頭合成途徑，一是補(bǔ)救合成途徑，其中從頭合成途徑是主要途徑。

1．嘌呤核苷酸的從頭合成

肝是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天門冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳單位及CO2等。主要反應(yīng)步驟分為兩個階段：首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再轉(zhuǎn)變成腺嘌呤核苷酸（AMP）與鳥嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤環(huán)各元素來源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。

嘌呤核苷酸從頭合成的特點是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基礎(chǔ)上逐步合成的，不是首先單獨合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合的。反應(yīng)過程中的關(guān)鍵酶包括PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶是一類變構(gòu)酶，其單體形式有活性，二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉(zhuǎn)變成無活性形式，而PRPP則相反。

從頭合成的調(diào)節(jié)機(jī)制是反饋調(diào)節(jié)，主要發(fā)生在以下幾個部位：嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶活性可被合成產(chǎn)物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP過程中，過量的AMP控制AMP的生成，不影響GMP的合成，過量的GMP控制GMP的生成，不影響AMP的合成；IMP轉(zhuǎn)變成AMP時需要GTP，而IMP轉(zhuǎn)變成GMP時需要ATP。2

2．嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成

反應(yīng)中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（APRT），次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成的生理意義：節(jié)省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗；體內(nèi)某些組織器官，例如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系，而只能進(jìn)行嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成。

3．嘌呤核苷酸的相互轉(zhuǎn)變

IMP可以轉(zhuǎn)變成AMP和GMP，AMP和GMP也可轉(zhuǎn)變成IMP。AMP和GMP之間可相互轉(zhuǎn)變。

4．脫氧核苷酸的生成

體內(nèi)的脫氧核苷酸是通過各自相應(yīng)的核糖核苷酸在二磷酸水平上還原而成的。核糖核苷酸還原酶催化此反應(yīng)。

5．嘌呤核苷酸的抗代謝物

① 嘌呤類似物：6-巰基嘌呤（6MP）、6-巰基鳥嘌呤、8-氮雜鳥嘌呤等。6MP應(yīng)用較多，其結(jié)構(gòu)與次黃嘌呤相似，可在體內(nèi)經(jīng)磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以這種形式抑制IMP轉(zhuǎn)變?yōu)锳MP及GMP的反應(yīng)。

② 氨基酸類似物：氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結(jié)構(gòu)與谷氨酰胺相似，可干擾谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，從而抑制嘌呤核苷酸的合成。

③ 葉酸類似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是葉酸的類似物，能競爭抑制二氫葉酸還原酶，使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸，從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。

分解代謝嘌呤核苷酸分解代謝反應(yīng)基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，進(jìn)而在酶作用下成自由的堿基及1-磷酸核糖。嘌呤堿最終分解成尿酸，隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進(jìn)行。嘌呤代謝異常：尿酸過多引起痛風(fēng)癥，患者血中尿酸含量升高，尿酸鹽晶體可沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處，導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥。2

嘌呤疾病嘌呤（purine，又稱普林）經(jīng)過一系列代謝變化，最終形成的產(chǎn)物（2，6，8-三氧嘌呤）又叫尿酸。嘌呤的來源分為內(nèi)源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要來自食物攝取，占總嘌呤的20%，尿酸在人體內(nèi)沒有什么生理功能，在正常情況下，體內(nèi)產(chǎn)生的尿酸，2/3由腎臟排出，余下的1/3從腸道排出。

體內(nèi)尿酸是不斷地生成和排泄的，因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸，男性為0.42毫摩爾/升以下，女性則不超過0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過程中，有多種酶的參與，由于酶的先天性異?；蚰承┥形疵鞔_的因素，代謝發(fā)生紊亂，使尿酸的合成增加或排出減少，結(jié)果均可引起高尿酸血癥。當(dāng)血尿酸濃度過高時，尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨和腎臟中，引起組織的異物炎癥反應(yīng)，成了引起痛風(fēng)的禍根。而痛風(fēng)又會引起關(guān)節(jié)腫大。

自毀容貌癥：又稱（Lesch-Nyhan綜合癥），是由于某些基因缺乏而導(dǎo)致HGPRT完全缺失的患兒，表現(xiàn)為自毀容貌癥。2

嘌呤含量食物含量毫克/1千克食物

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嘌呤含量少或不含嘌呤的食品：精白米、玉米、精白面包、饅頭、面條、通心粉、蘇打餅干、卷心菜、胡蘿卜、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍(lán)、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿卜、山芋、土豆、泡菜、咸菜、龍眼、各種蛋類、牛奶、煉乳、酸奶、麥乳精、各種水果及干果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各種油脂、杏仁、核桃、果醬等。

每100克中嘌呤含量