[科普中國]-眼球后退綜合征

眼球后退綜合征是一種水平直肌運動障礙性疾病，以眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時伴有眼球后退，同時向內(nèi)上或內(nèi)下偏斜瞼裂偏小為特征，并伴有眼部或全身其他先天發(fā)育異常的病征。又稱Duane綜合征。

病因已知眼球后退綜合征是一種先天性眼球運動障礙性疾病，但其確切病因不明。

臨床表現(xiàn)眼球后退綜合征有三個主要體征，即患眼外轉(zhuǎn)障礙、內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退、瞼裂縮小。

1.視功能

少數(shù)患者有不同程度的弱視，且有大部分為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視。僅少數(shù)出現(xiàn)復視。

2.眼位偏斜

第一眼位可表現(xiàn)為正位、內(nèi)斜或外斜。一般認為內(nèi)斜最為多見。

3.眼球運動異常

典型的眼球后退綜合征表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)明顯受限，或完全不能外轉(zhuǎn)；內(nèi)轉(zhuǎn)時有不同程度的急速上轉(zhuǎn)和（或）下轉(zhuǎn)。

4.瞼裂縮窄及眼球后退

瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點之一，瞼裂變窄可表現(xiàn)為上下瞼的變化。

5.代償頭位

幾乎全部內(nèi)斜或外斜的眼球后退綜合征患者均有代償頭位。

檢查無特殊實驗室檢查。

根據(jù)不同類型，EOG及眼外肌肌電圖（EMG）描記會有不同的異常表現(xiàn)。

診斷典型眼球后退綜合征診斷并不困難，通常為先天性，但也有后天性的眼球后退綜合征，其診斷要點如下：

1.眼位偏斜

觀察第一眼位有無內(nèi)斜視、內(nèi)隱斜視、外斜視和外隱斜視。內(nèi)轉(zhuǎn)時有無上下偏斜現(xiàn)象。

2.眼球運動異常

內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)時有無障礙，其受限程度如何。

3.眼球后退

用眼球突出計檢查第一眼位、內(nèi)轉(zhuǎn)位及外轉(zhuǎn)位時眼球突出度。如內(nèi)轉(zhuǎn)與外轉(zhuǎn)時眼突出度相差大于2mm應懷疑本征。

4.瞼裂狀態(tài)

內(nèi)轉(zhuǎn)時瞼裂縮小，外轉(zhuǎn)時瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應考慮本征。

5.單眼患病時

應特別與健眼進行比較。

6.牽拉試驗

可以證實解剖異常，必要時手術中證實。

治療首先應矯正屈光不正和治療弱視，以提高本征患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜，以改善代償頭位。另外，還應盡可能減輕內(nèi)轉(zhuǎn)時的眼球后退和瞼裂縮小及垂直偏斜。