[科普中國]-顱內(nèi)畸胎瘤

顱內(nèi)畸胎瘤是顱內(nèi)生殖細胞瘤中的一種亞型，是由一個以上胚葉多種組織構(gòu)成的一種先天性腫瘤，比較少見。Tada（1997）報告日本全年齡組2284例腦腫瘤中顱內(nèi)生殖細胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。我國天壇醫(yī)院統(tǒng)計1996-2002年共收治顱內(nèi)生殖細胞瘤154例，其中畸胎瘤占29.2%。

顱內(nèi)畸胎瘤由2種或3種胚層分化構(gòu)成，按現(xiàn)代的分類，WHO（1993，2000）將其分為3個亞型：①成熟性；②未成熟性；③惡性畸胎瘤。除惡性畸胎瘤外，多數(shù)生長緩慢，其病程與發(fā)生部位有關(guān)，位于松果體區(qū)或第三、四腦室者，易致腦脊液循環(huán)通路梗阻引起腦積水而發(fā)病，病程較短，多在半年左右。其他部位者，病程較長。

病因一般認(rèn)為，顱內(nèi)畸胎瘤作為顱內(nèi)生殖細胞瘤的一種亞型，其起源傾向于胚芽移行異常學(xué)說：即在胚胎發(fā)育至3厘米時，原始生殖細胞出現(xiàn)，之后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細胞，其向上皮分化時形成胚胎性癌，如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤，若向絨毛膜細胞方向分化則轉(zhuǎn)變成絨毛膜上皮癌（絨癌），向3個胚層分化則變構(gòu)成畸胎瘤，而原始的未分化生殖細胞增殖則生發(fā)成生殖細胞瘤。但有人認(rèn)為生殖細胞腫瘤不是來源于單一的原始生殖細胞，而是來源于原始生殖細胞發(fā)育的不同階段，若由處于較早發(fā)育階段的細胞構(gòu)成，則惡性度較高，若由處于較晚發(fā)育階段的細胞構(gòu)成，則惡性度較低。

臨床表現(xiàn)由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位，所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等，腦室內(nèi)者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復(fù)視、共濟失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷及顱內(nèi)高壓等。

檢查顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域，其影像學(xué)特征有其顯著特點。據(jù)此，可以作出初步診斷。

1.腰穿

絕大多數(shù)病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高，少數(shù)有輕中度增高。

2.顱腦X線平片

對診斷有幫助，多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象，如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助于定性診斷。

3.CT掃描

CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則，結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變，通常有實性成分（高密度）、囊行（低密度）及鈣化和骨化等，多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分，瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動（為畸胎瘤破潰入腦室所致），畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別，但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少，實質(zhì)部分較多，而瘤周水腫則?？沙霈F(xiàn)?；チ隽夹哉叱Ｒ焉L多年，腫物發(fā)現(xiàn)時通常較大，在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥后實性部分明顯強化，密度極不均勻，囊壁強化可呈多個環(huán)狀影。

4.MRI檢查

畸胎瘤由多種成分組成，故T1及T2像出現(xiàn)的信號也極為混雜，但邊界較清楚，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，良性畸胎瘤邊界無水腫（T2像顯示清楚的高信號），如有周邊水腫，提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤，腫瘤在注藥后瘤壁和實質(zhì)部分明顯強化。

5.腫瘤標(biāo)記物

CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。

鑒別診斷1.顱咽管瘤

多發(fā)生于兒童，可位于鞍內(nèi)、鞍上及鞍旁，多數(shù)可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜，常有大囊，形態(tài)不規(guī)則，有的垂直向上生長，可超過室間孔;有時橫向生長，向前達額底，向外后可達腦橋小腦角，內(nèi)側(cè)可深入顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點（鈣化率大于90%），為周邊蛋殼樣，也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號，盡管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號，但囊性變的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性，多有兒童垂體功能低下，發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發(fā)癥狀，顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發(fā)生率低（30%左右）且常在腫瘤的晚期才發(fā)生。

2.垂體腺瘤

兒童少見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%～3%，多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀，蝶鞍明顯擴大，可有瘤內(nèi)出血，可在CT及MRT上顯示密度和信號不均勻，有內(nèi)分泌功能低下，?？梢娪邢蛐男苑逝?。

3.皮樣囊腫和上皮樣囊腫

鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度（CT值為-20～40Hu），T1為高信號，T2為低信號到不均勻高信號，有時腦室內(nèi)可漂有油脂狀物。

4.下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤

亦是鞍區(qū)較為常見的腫瘤，多數(shù)為毛細胞型星形細胞瘤。下丘腦星形細胞瘤多為實性，CT為等或稍低密度。MRI在T1像為等或稍低信號，T2像為高信號，質(zhì)地均勻或不均勻，注藥后可輕度強化到明顯強化。影像學(xué)如不易鑒別時則主要憑臨床癥狀，即生殖細胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病，星形細胞罕見尿崩癥。

治療良性畸胎瘤只做手術(shù)切除，但須強調(diào)病理標(biāo)本的立體多點取材，以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位，手術(shù)多難以全切，不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療，復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)化療2療程；而后定期復(fù)查，如有復(fù)發(fā)應(yīng)再行化療。

預(yù)后良性畸胎瘤全切除后可望治愈；但若部分切除，常于術(shù)后半年或1年內(nèi)復(fù)發(fā)。惡性畸胎瘤的預(yù)后較差，3年生存率約50%。