[科普中國]-自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念，自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人，如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細(xì)胞抗體、胃壁細(xì)胞抗體、細(xì)胞核DNA抗體等。有時，受損或抗原性發(fā)生變化的組織可激發(fā)自身抗體的產(chǎn)生，如心肌缺血時，壞死的心肌可導(dǎo)致抗心肌自身抗體形成，但此抗體并無致病作用，是一種繼發(fā)性免疫反應(yīng)。

病因1.自身抗原的出現(xiàn)

（1）隱蔽抗原的釋放。

（2）自身抗原發(fā)生改變。

2.免疫調(diào)節(jié)異常

（1）多克隆刺激劑的旁路活化。

（2）Th1和Th2細(xì)胞功能失衡。

3.交叉抗原

（1）柯薩奇病毒→糖尿病。

（2）鏈球菌感染→急性腎小球腎炎，風(fēng)濕性心臟病。

4.遺傳因素。

臨床表現(xiàn)1.器官特異性自身免疫病

組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重癥肌無力、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬化、多發(fā)性腦脊髓硬化癥、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎等，其中常見者將分別于各系統(tǒng)疾病中敘述。

2.系統(tǒng)性自身免疫病

由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害，稱系統(tǒng)性自身免疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病，這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎癥及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結(jié)構(gòu)及生化代謝看，膠原纖維大多并無原發(fā)性改變，常見的自身免疫病有以下幾種：

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡該病多見于育齡女性，可以囊括所有結(jié)締組織病的臨床特征，表現(xiàn)為多器官系統(tǒng)受累，可有發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等，可累及腎臟、血液系統(tǒng)、心血管及神經(jīng)系統(tǒng)等。

（2）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好發(fā)生于中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)的增多，關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重，最后導(dǎo)致程度不等的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外，皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見。

（3）系統(tǒng)性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結(jié)節(jié)性多動脈炎。本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈，導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng)、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。

（4）硬皮病以皮膚纖維組織的過度增生為特征，好發(fā)于女性。由于皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有兩種類型，一種為局限型，皮損只限于皮膚；另一種為系統(tǒng)型，可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關(guān)節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內(nèi)可查到抗核抗體、類風(fēng)濕因子等。

（5）天皰瘡一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型，有的病變有自限性，可以自行緩解；有的合并內(nèi)臟病變，可迅速致命。

（6）皮肌炎一類以皮膚受累和肌無力為特征的自身免疫病。由于肌肉萎縮，患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變，特別在老年患者。

（7）混合性結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉癥狀。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體，而Sm抗體陰性，多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好，本病有發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病的趨勢。

（8）自身免疫性溶血性貧血患者血清中含有針對自身紅細(xì)胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細(xì)胞，有的可與補體共同溶解紅細(xì)胞。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度，這類抗體可分兩大類：熱抗體、冷抗體，所謂的熱抗體表現(xiàn)為作用的最適宜溫度是37℃，患者貧血的程度不一，輕的臨床癥狀不明顯，重的可伴黃疸和急性失血癥狀。

（9）甲狀腺自身免疫病甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎、原發(fā)性黏液性水腫（也可測得抗甲狀腺抗體，但滴度較低。最終導(dǎo)致甲狀腺萎縮，可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的最終階段）、甲狀腺機能亢進（臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎(chǔ)代謝率增高）。

（10）潰瘍性結(jié)腸炎多見于女性。主要累及直腸及乙狀結(jié)腸，表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復(fù)發(fā)作，致腸壁結(jié)締組織增生。

檢查根據(jù)臨床表現(xiàn)考慮不同疾病，做相應(yīng)檢查。

診斷可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查所見作出診斷。

治療一般以對癥治療及控制病情進展為主。治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。