彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation;DIC)不是一種獨立的疾病,而是許多疾病在進(jìn)展過程中產(chǎn)生凝血功能障礙的最終共同途徑,是一種臨床病理綜合征。由于血液內(nèi)凝血機制被彌散性激活,促發(fā)小血管內(nèi)廣泛纖維蛋白沉著,導(dǎo)致組織和器官損傷;另一方面,由于凝血因子的消耗引起全身性出血傾向。兩種矛盾的表現(xiàn)在DIC疾病發(fā)展過程中同時存在,并構(gòu)成特有臨床表現(xiàn)。在DIC已被啟動的患者中引起多器官功能障礙綜合征將是死亡的主要原因。國內(nèi)尚無發(fā)病率的報道。DIC病死率高達(dá)31%~80%。
病因DIC的病因來自于基礎(chǔ)疾病。感染性疾病和惡性疾病約占2/3,產(chǎn)科災(zāi)難和外傷也是DIC的主要病因。
誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病包括:①全身感染/嚴(yán)重感染,包括細(xì)菌、病毒、寄生蟲、立克次體等。②外傷,包括多發(fā)性創(chuàng)傷、大面積的灼傷、脂肪栓塞等。③器官損害,見重癥胰腺炎等。④惡性腫瘤,包括各種實體瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤產(chǎn)科災(zāi)難,包括羊水栓塞、胎盤早剝、死胎綜合征等。⑥其他,如嚴(yán)重肝衰竭、嚴(yán)重中毒或蛇咬傷、輸血反應(yīng)、器官移植排異反應(yīng)等等。
臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。DIC時何種蛋白溶解過程(凝血或纖溶)處于優(yōu)勢,將在很大程度上決定臨床表現(xiàn)的特征。以凝血為主者可只表現(xiàn)為血栓栓塞性DIC;以纖溶為主者可發(fā)展為急性消耗性出血。也可在上述之間呈現(xiàn)一種廣譜的,涉及不同類型的DIC臨床表現(xiàn)。
1.出血
多部位出血常預(yù)示急性DIC。以皮膚紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位滲血多見。在手術(shù)中或術(shù)后傷口部位不斷滲血及血液不凝固。
2.血栓栓塞
由于小動脈、毛細(xì)血管或小靜脈內(nèi)血栓引起各種器官微血栓形成,導(dǎo)致器官灌注不足、缺血或壞死。表現(xiàn)皮膚末端出血性死斑;手指或足趾壞疽。
3.休克
DIC的基礎(chǔ)疾病和DIC疾病本身都可誘發(fā)休克。
4.各臟器功能受損
重要器官①腎臟受損率25%~67%,表現(xiàn)為血尿、少尿、甚至無尿;②中樞神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)意識改變、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影響表現(xiàn)肺出血、不同程度的低氧血癥;④消化系統(tǒng)表現(xiàn)消化道出血等;⑤肝功能障礙22%~57%,表現(xiàn)黃疸、肝衰竭。
檢查1.常用的快速簡易的實驗室篩選檢查包括:血小板計數(shù)、凝血酶原時間、激活的部分凝血活酶時間、凝血酶時間、纖維蛋白原水平、D-二聚體。
2.DIC特殊的檢查適用于篩選檢查后仍不能確診者。
診斷DIC診斷的一般標(biāo)準(zhǔn):
1.存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病
無論是國內(nèi),還是國外的診斷標(biāo)準(zhǔn),是否存在基礎(chǔ)疾病極為重要。若沒有明確誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病診斷應(yīng)慎重。如感染、惡性腫瘤、大型手術(shù)或創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等。
2.有下列2項以上的臨床表現(xiàn)
(1)嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向。
(2)不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克。
(3)廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成,或不明原因的肺、腎、腦等器官功能衰竭。
(4)抗凝治療有效。
3.實驗室符合下列條件
(1)同時有下列3項以上實驗異常:血小板計數(shù)、凝血酶原時間、激活的部分凝血活酶時間、凝血酶時間、纖維蛋白原水平、D-二聚體等。
(2)疑難或特殊病例進(jìn)行特殊檢查。
治療由于DIC的誘發(fā)因素以及臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度各不相同,治療決策應(yīng)是個體化。
1.基礎(chǔ)疾病治療
加強基礎(chǔ)疾病治療是消減DIC促發(fā)因素,增加患者存活的首要措施。
2.血液制品的應(yīng)用
應(yīng)用血液制品實際是一種替代性治療。包括濃縮血小板懸液、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、新鮮全血、凝血酶原復(fù)合物等等。
3.肝素應(yīng)用
肝素治療可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者,應(yīng)用時需審慎。
4.纖溶抑制劑
應(yīng)用時需慎重。
預(yù)后DIC的病死率高達(dá)31%~80%。由于DIC病因是各種不同的基礎(chǔ)疾病,所以對基礎(chǔ)疾病及對總的臨床表現(xiàn)的了解和認(rèn)識,則更為重要。