[科普中國]-新生兒Rh血型不合溶血病

新生兒溶血病屬于同族免疫性溶血性貧血的一種，是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血。人類有15個以上的在遺傳上各自獨立的血型系統(tǒng)，Rh血型系統(tǒng)是僅次于ABO血型系統(tǒng)的重要血型系統(tǒng)。

病因新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)制為母嬰Rh血型不合引起的抗原抗體反應(yīng)。如果胎兒紅細(xì)胞的Rh血型與母親不合，母親體內(nèi)不存在胎兒的父源性紅細(xì)胞Rh血型抗原，當(dāng)孕期少量胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體循環(huán)或母體通過其他途徑（輸血等）接觸這些抗原后，因抗原性不同使母體致敏，當(dāng)母體再次接受相同抗原的刺激時便產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體IgG以清除這些抗原，該抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)致敏胎兒紅細(xì)胞并導(dǎo)致溶血。

從母體第一次接觸到不合的Rh血型系統(tǒng)抗原到母體產(chǎn)生Rh抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)展緩慢，常歷時2個月以上甚至長達(dá)6個月，且所產(chǎn)生的抗體常較弱，并系IgM，不通過胎盤。故第一胎胎兒分娩時母體僅處于原發(fā)免疫反應(yīng)的潛伏階段，溶血病發(fā)病率很低。再次懷孕時，即使經(jīng)胎盤輸血的血量很少，亦能很快地發(fā)生繼發(fā)性免疫反應(yīng)，IgG抗體迅速上升，通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，與胎兒的紅細(xì)胞相應(yīng)抗原產(chǎn)生凝集使之破壞，導(dǎo)致溶血等。如孕母先前已被致敏也可發(fā)生在第一胎。

臨床表現(xiàn)癥狀的輕重程度與溶血程度一致。典型的臨床表現(xiàn)有：

1.貧血

貧血程度常較重。

2.黃疸

出現(xiàn)早、進(jìn)展快、程度重是本病的特點。

3.肝脾大。

4.胎兒水腫

對胎兒的主要威脅是死產(chǎn)或胎兒水腫，患兒表現(xiàn)為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。

5.其他

低血糖、出血傾向可能出現(xiàn)于重度Rh溶血病患兒或換血療法后。少數(shù)患兒發(fā)生DIC。心動過緩、呼吸暫停、低鈣血癥可能出現(xiàn)在換血療法過程中或結(jié)束后。

根據(jù)Rh血型系統(tǒng)的抗原強(qiáng)弱不一（D>E>C>c>e），Rh溶血病的臨床表現(xiàn)也可輕重不一。

診斷1.產(chǎn)前診斷

（1）母血抗體滴度監(jiān)測 Rh陰性的孕婦若與丈夫的Rh血型不合，可作抗人球蛋白間接試驗監(jiān)測孕婦抗體。

（2）產(chǎn)前B超檢查 對了解胎兒溶血程度有一定價值，主要觀察有無胎兒水腫、腹水、胸腔積液、肝脾腫大、胎盤水腫、羊水量等。

（3）羊水檢查 羊膜穿刺是最常用的宮內(nèi)有創(chuàng)操作。

（4）胎兒紅細(xì)胞血型檢查 為在B超引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮臍血采樣（臍穿刺），不僅可以直接測定胎兒紅細(xì)胞抗原和血紅蛋白水平，還可提供宮內(nèi)輸血的血管途徑。

2.生后診斷

依據(jù)病史及典型臨床體征考慮本病時，應(yīng)進(jìn)一步作以下相關(guān)試驗室檢查。

（1）判斷新生兒是否存在溶血 主要依據(jù)臍血或新生兒血紅細(xì)胞和血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高以及血清間接膽紅素顯性升高，提示患兒存在溶血。確診需要血清特異性免疫抗體的檢查。

（2）溶血是否由Rh血型不合所致 直接Coombs試驗陽性即可確診?？梢宰鲠尫旁囼灤_定Rh血型抗體的類型。

治療Rh溶血病的防治目的為預(yù)防由于高膽紅素血癥所致的膽紅素腦病。避免嚴(yán)重貧血和低氧所致的宮內(nèi)或出生后不久的死亡。

1.產(chǎn)前治療

（1）胎兒宮內(nèi)輸血 對于在宮內(nèi)嚴(yán)重受累（血細(xì)胞比容≤30%）的胎齡