[科普中國]-真性小眼球

真性小眼球是胎兒發(fā)育過程中眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育，使眼球體積較正常者小，但無其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正常或球形晶狀體、黃斑發(fā)育不良等臨床特征。由于各種組織結(jié)構(gòu)的比例不相稱，即所謂晶狀體/眼球容積比值偏高，因此眼前節(jié)顯得很擁擠。晶狀體厚度也大于正常，呈現(xiàn)球形晶狀體。相對(duì)大而前移的晶狀體可增加與虹膜的接觸，產(chǎn)生瞳孔阻滯導(dǎo)致房角變窄或關(guān)閉，引起閉角型青光眼。

病因胚胎在原始視泡發(fā)育后，因各種原因?qū)е卵矍虻陌l(fā)育停滯，均可成為小眼球。如果在原始視泡套陷變?yōu)橐暠倪^程受到影響而發(fā)生阻礙，則可產(chǎn)生先天性囊狀小眼球。

可分為三種類型：胚裂閉合后眼球發(fā)育停滯，完全不伴有其他異常，僅眼球體積較正常小者，稱為單純性或真性小眼球。因胚裂閉合不全，合并各種先天畸形者，稱為缺損性小眼球；繼發(fā)于其他先天畸形而與胚裂閉合不全無關(guān)者，稱為并發(fā)性小眼球。

臨床表現(xiàn)1.眼球小

通常眼裂較小，眼球的體積約為正常眼的2/3，眼球的矢狀徑為16～18.5mm，垂直徑為14～17.1mm；角膜直徑也小通常在10mm以下。前房極淺，房角窄，視網(wǎng)膜發(fā)育不良，血管細(xì)而迂曲，可伴有視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，視盤隆起呈假性視盤炎外觀。

2.屈光不正

屈光狀態(tài)通常為高度遠(yuǎn)視，可高達(dá)+11D～+21D，亦有高度近視者。屈光不正可能由于角膜或晶狀體形態(tài)變異，也有軸性屈光不正且呈進(jìn)行性改變。大多數(shù)患者視力低而又矯正不良，這與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。一些患者還伴有斜視和眼球震顫。

3.青光眼

真性小眼球并發(fā)青光眼較常見，這類青光眼多在中年人發(fā)病，其臨床特點(diǎn)：

（1）呈慢性閉角型青光眼特點(diǎn)，沒有疼痛，眼壓進(jìn)行性緩慢升高；

（2）縮瞳藥物治療呈反象性反應(yīng)；

（3）傳統(tǒng)的抗青光眼手術(shù)往往都失敗，且術(shù)后易發(fā)生眼后段的并發(fā)癥，如嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。

檢查無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

A超或B超測量眼球長度，并明確眼內(nèi)結(jié)構(gòu)情況。

診斷通常臨床上將眼球軸長≤19mm的患眼診斷為真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正?；蚯蛐尉铙w、黃斑發(fā)育不良等臨床特征。由于眼球、瞼裂和角膜較小，應(yīng)注意對(duì)眼壓測量的影響，最好采用壓平眼壓計(jì)或Tono-pen眼壓計(jì)。

治療真性小眼球并發(fā)的閉角型青光眼治療效果很差，是一種具有潛在破壞性的眼病，處理不當(dāng)可以致盲。此種青光眼藥物治療效果不理想。手術(shù)治療易于發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如惡性青光眼、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、脈絡(luò)膜暴發(fā)出血、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。為減少術(shù)后淺前房和惡性青光眼，可考慮同時(shí)施行晶狀體摘除加濾過性手術(shù)，但術(shù)后的視力矯正困難。因?yàn)樾g(shù)中常規(guī)的人工晶狀體直徑較大不宜植入，且度數(shù)可高達(dá)50D難以獲得。手術(shù)后可發(fā)生葡萄膜滲漏而易導(dǎo)致手術(shù)失敗。

預(yù)后由于真性小眼球所致的青光眼病情復(fù)雜預(yù)后很差，所以施行抗青光眼手術(shù)必須采取十分謹(jǐn)慎的態(tài)度。