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[科普中國(guó)]-面部偏側(cè)萎縮

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面部偏側(cè)萎縮亦稱Romberg病及進(jìn)行性面部半側(cè)萎縮癥。是一種少見(jiàn)的皮膚、皮下組織及面肌發(fā)育障礙的進(jìn)行性萎縮病。

病因病因不明??赡芘c三叉神經(jīng)、頸交感神經(jīng)功能紊亂而導(dǎo)致血管運(yùn)動(dòng),營(yíng)養(yǎng)功能障礙,或內(nèi)分泌功能失調(diào)有關(guān),抑或與顱腦、頸部外傷、感染或胎兒期損傷有一定關(guān)系。

臨床表現(xiàn)顏面一側(cè)頰、額、下頜開(kāi)始出現(xiàn)不規(guī)則的色素增多或色素減退斑,或偶爾見(jiàn)局部毛發(fā)變白,肌痙攣或神經(jīng)痛,以后出現(xiàn)萎縮,進(jìn)行性發(fā)展。局部皮膚、皮下組織、肌肉、舌甚至骨骼相繼發(fā)生萎縮,皮膚出現(xiàn)色素沉著、毳毛或皮脂腺、汗液減少或消失。嚴(yán)重者顏面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮膚菲薄,可透見(jiàn)毛細(xì)血管。常限于三叉神經(jīng)的某一支分布區(qū),逐漸累及整個(gè)顏面一側(cè)。以顏面中線處與健側(cè)形成明顯對(duì)比,可清楚劃界。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理:表皮萎縮變薄。真皮結(jié)締組織嗜堿變性,膠原纖維同一化,彈力纖維減少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎縮,血管減少,皮下脂肪消失等組織病理特征性即可診斷。

治療除去可疑發(fā)病因素,對(duì)癥治療??伸o滴復(fù)方丹參合劑,普魯卡因封閉等,可試用針灸、封閉、理療、按摩等療法,多種療法合用。