面部肉芽腫1945年由Nigley首先報告,亦稱嗜酸性粒細(xì)胞增多性面部肉芽腫。皮損直接免疫熒光檢查見血管內(nèi)或血管周圍主要為IgG沉積,提示本病可能為免疫復(fù)合物介導(dǎo)的慢性白細(xì)胞碎裂性血管炎。本病應(yīng)與持久性隆起性紅斑鑒別,本病有表皮下無浸潤帶,浸潤中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多,而持久性隆起性紅斑浸潤中幾乎無嗜酸性粒細(xì)胞,亦不出現(xiàn)無浸潤帶。小劑量氨苯砜有療效,亦可用puvA治療或皮損內(nèi)注射皮質(zhì)激素治療。
病因皮損直接免疫熒光檢查見血管內(nèi)或血管周圍主要為IgG沉積,提示本病可能為免疫復(fù)合物介導(dǎo)的慢性白細(xì)胞碎裂性血管炎。發(fā)病機制還不清楚。
臨床表現(xiàn)皮損為一個或多個紅褐色或紫紅色斑塊,斑塊直徑可達(dá)數(shù)厘米,除毛囊口擴張外,皮損表面正常,好發(fā)于鼻,顴,前額部,少數(shù)還可發(fā)生于面部以外的部位如前臂,頸,胸,不侵犯內(nèi)臟,可自行緩解。
檢查組織病理檢查,可見致密多形性浸潤,主要位于真皮上部,在某些部位還可伸向真皮深部,甚至皮下組織,浸潤不侵犯表皮或毛皮脂腺附件,并由狹窄的正常膠原境界帶,將表皮與浸潤分開為本病的組織病理特點,多形性浸潤大部由中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞組成,經(jīng)常有些嗜中性粒細(xì)胞核發(fā)生碎裂,形成核塵,許多毛細(xì)血管擴張,血管壁內(nèi)及其周圍顯示強嗜酸性纖維蛋白樣物質(zhì),可見少數(shù)紅細(xì)胞外滲。
診斷本病有表皮下無浸潤帶,浸潤中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多,而持久性隆起性紅斑浸潤中幾乎無嗜酸性粒細(xì)胞,亦不出現(xiàn)無浸潤帶。
并發(fā)癥本病可因淋巴管堵塞發(fā)生皮的橡皮腫樣改變,且患者可因抓撓造成皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染,通常繼發(fā)于體質(zhì)低下,或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥,故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。
治療小劑量氨苯砜有療效,亦可用puvA治療或皮損內(nèi)注射皮質(zhì)激素治療。