[科普中國]-老年性舞蹈病

老年性舞蹈病是指發(fā)生于60歲以上老年人，其尾核及殼核大，小神經(jīng)細(xì)胞變性，大腦皮質(zhì)多不受累。腦部病變部位與Huntington病類似。臨床特點(diǎn)為起病急驟，舞蹈樣動(dòng)作較輕，且為惟一癥狀，不伴智能衰退，舞蹈動(dòng)作有時(shí)只出現(xiàn)于舌、面、頰肌區(qū)。為了與慢性進(jìn)行性舞蹈病相互鑒別，目前傾向于把它列為一個(gè)獨(dú)立的疾病單元。

病因老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也可能發(fā)生于老年的遺傳性疾病。本病的發(fā)病機(jī)制還不明確。慢性進(jìn)行性舞蹈病也可在老年發(fā)病，除有家族史外，還有一部分為散發(fā)病例。

臨床表現(xiàn)本病無家族史，發(fā)病年齡多在60歲以上。起病急驟，舞蹈樣動(dòng)作較輕，且為惟一癥狀，不伴智能衰退。舞蹈樣動(dòng)作有時(shí)只出現(xiàn)于舌、面和頰肌區(qū)，呈良性病程，可與Huntington病鑒別，有時(shí)與散發(fā)性Huntington病很難區(qū)分。老年性舞蹈病患者的腦組織中可發(fā)現(xiàn)老年斑，或稱為神經(jīng)炎斑，老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。

檢查腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)氨基丁酸水平下降。

1.遺傳學(xué)

是鑒別的重要手段。

2.腦電圖

可有彌漫性異常，無特異性。主要為低波幅快波，尤其額葉明顯，異常率占88.9%。α活動(dòng)減少或無，波幅降低。視覺誘發(fā)電位波幅降低，但首波部分潛伏期正常。

3.影像學(xué)

頭部CT或MRI對于鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價(jià)值。

診斷根據(jù)老年期發(fā)病，無家族史，舞蹈樣動(dòng)作是惟一癥狀，不伴智能衰退，通?？勺龀鲈\斷。

鑒別診斷主要與老年期發(fā)病的Huntington病散發(fā)病例鑒別。

并發(fā)癥可合并有腦血管病表現(xiàn)。

治療治療原則參照Huntington舞蹈病，選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。

1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑

主要治療藥物有丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用。

2.提高膽堿的含量

毒扁豆堿可抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。

3.其他

可輔助應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等?？棺杂苫?、抗氧化和抗細(xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外，加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練，進(jìn)行心理治療也可取得良好的療效。若為血管性疾病所致，可配合改善腦血液循環(huán)治療。