[科普中國(guó)]-妊娠合并心室間隔缺損

心室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟畸形之一。室間隔缺損的發(fā)生率為2%，占先天性心臟病的30%，約占成人先天性心臟病的10%。妊娠期的生理變化可加重室間隔缺損患者的病情，并威脅到孕產(chǎn)婦及胎兒的生命健康。嚴(yán)重的室間隔缺損不宜妊娠，一旦妊娠應(yīng)終止。因此，患者孕前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生。不能妊娠者應(yīng)及早終止妊娠。繼續(xù)妊娠者妊娠并發(fā)癥增加，應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，加強(qiáng)圍產(chǎn)保健。

病因本病90%為多因素遺傳性疾病，即環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果。室間隔缺損為先天性心臟病，發(fā)生于胚胎期胎兒心臟發(fā)育期間，與出生后的因素?zé)o關(guān)。

本病有一定的遺傳背景，父母親患先心病者其子女的先心病患病率分別為1.5%～3%和2.5%～18%；子女患先心病其兄弟姊妹的先心病患病率為1%～3%。染色體異常和單基因突變可導(dǎo)致室間隔缺損，如13-三體綜合征和18-三體綜合征病人中90%伴心室間隔缺損，21-三體綜合征病人中50%伴心內(nèi)膜墊缺損。單基因突變的Holt-Oram綜合征、Noonan綜合征和LEOPARD綜合征等都常伴有先天性心臟病。

外界環(huán)境因素可導(dǎo)致室間隔缺損，妊娠初3個(gè)月內(nèi)病毒感染（主要為風(fēng)疹病毒，可能也包括巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染）、妊娠早期母親服用某些可致畸形的藥物、妊娠早期高血糖等都可能增加胎兒心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)。

臨床表現(xiàn)對(duì)于小型缺損，若既往無(wú)心力衰竭史，也無(wú)其他并發(fā)癥者，妊娠期很少發(fā)生心力衰竭，一般能順利度過(guò)妊娠與分娩。

嚴(yán)重的室間隔缺損如未經(jīng)手術(shù)治療妊娠，可誘發(fā)心力衰竭，尤其在妊娠30～34周、分娩期及產(chǎn)后24小時(shí)內(nèi)，是發(fā)生心力衰竭的危險(xiǎn)時(shí)期。產(chǎn)后易于發(fā)生亞急性感染性心內(nèi)膜炎。

早期心衰的臨床表現(xiàn)為：活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、氣短、心悸；休息時(shí)心率超過(guò)110次/分；呼吸每分鐘超過(guò)20次；夜間常因胸悶而坐起呼吸，或到窗口呼吸新鮮空氣；肺底部出現(xiàn)少量持續(xù)性濕啰音，咳嗽后不消失。

診斷根據(jù)典型的雜音、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，診斷本病不太困難。多數(shù)患者在孕前就由心內(nèi)科大夫診斷。部分患者孕期檢查或發(fā)病才獲得診斷。

由于妊娠期生理性血流動(dòng)力學(xué)改變、血容量和氧交換量的增加，可以出現(xiàn)一系列酷似心臟病的癥狀和體征，如心悸、氣短、踝部水腫、乏力、心動(dòng)過(guò)速等。妊娠還可使原有心臟病的某些體征發(fā)生變化，增加診斷的難度。但通過(guò)超聲心動(dòng)圖、心電圖等檢查，可以確診。

治療不宜妊娠的室間隔缺損患者，應(yīng)在12周前終止妊娠。孕周大、不宜流產(chǎn)者，應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，積極治療心衰，爭(zhēng)取順利妊娠和分娩。對(duì)于頑固性心力衰竭的患者，為減輕心臟負(fù)擔(dān)，應(yīng)在產(chǎn)科、內(nèi)科、麻醉科的配合及嚴(yán)格監(jiān)護(hù)下行剖宮產(chǎn)。

定期產(chǎn)科檢查，酌情增加產(chǎn)檢次數(shù)，避免勞累和情緒激動(dòng)，保證充分休息，每日睡眠至少10小時(shí)。孕期控制體重，整個(gè)孕期的體重增長(zhǎng)不超過(guò)10公斤，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。應(yīng)高蛋白、高纖維素、低鹽低脂飲食。避免或治療誘發(fā)心力衰竭的誘因，包括感染、貧血、心律失常和其他并發(fā)癥。

妊娠晚期應(yīng)提前選擇適宜的分娩方式。心功能好，胎兒不大，胎位正常、宮頸條件好者，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下陰道分娩。剖宮產(chǎn)可減少產(chǎn)婦因長(zhǎng)時(shí)間宮縮所引起的血流動(dòng)力學(xué)改變，減輕心臟負(fù)擔(dān)。

產(chǎn)后，產(chǎn)婦需充分休息并密切監(jiān)護(hù)，應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染1周。心功能差者不能哺乳，應(yīng)退奶。

一般不主張?jiān)谠衅谛行呐K手術(shù)，盡可能在幼年、孕前或延至分娩后進(jìn)行心臟手術(shù)。若妊娠早期出現(xiàn)循環(huán)障礙癥狀，孕婦又不愿意做人工流產(chǎn)，內(nèi)科治療效果不佳且手術(shù)操作不復(fù)雜，可考慮手術(shù)治療，但流產(chǎn)率高達(dá)30%。