[科普中國]-血紅蛋白尿

血紅蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游離血紅蛋白而無紅細(xì)胞，或僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。由于尿中血紅蛋白含量不等，尿色可以呈紅色、濃茶色，嚴(yán)重時(shí)呈醬油色。患者因病因不同可表現(xiàn)為不同癥狀，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現(xiàn)。蠶豆病有進(jìn)食蠶豆史或在蠶豆開花季節(jié)發(fā)生。溶血嚴(yán)重時(shí)常伴貧血、黃疸，肝、脾大。根據(jù)引起血紅蛋白尿的原發(fā)疾病，針對病因進(jìn)行治療。

病因及常見疾病1.尿路中溶血

若尿相對密度低于1.006，則紅細(xì)胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。

2.腎梗塞

在梗塞區(qū)域產(chǎn)生溶血，此種血紅蛋白尿的特點(diǎn)是血中與珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常，和血管內(nèi)溶血引起真正血紅蛋白尿容易區(qū)別。

3.血管內(nèi)溶血

是血紅蛋白尿最重要最常見的原因,具體如下：

（1）紅細(xì)胞先天缺陷所致的溶血性貧血。

（2）血型不合：輸血反應(yīng)。

（3）細(xì)菌感染：見于敗血癥、感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎；原蟲感染常見惡性瘧疾，此病又稱黑尿熱。

（4）藥物和化學(xué)制劑所致溶血：如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物。化學(xué)制劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫，鉛等。

（5）動植物因素引起血管內(nèi)溶血：見于毒蛇咬傷，毒蕈中毒。

檢查實(shí)驗(yàn)室檢查對確定溶血性貧血的存在和原因有決定性價(jià)值，根據(jù)臨床最大可能地進(jìn)行相應(yīng)的特殊試驗(yàn)，如酸溶血、熱溶血、冷溶血以及紅細(xì)胞震蕩試驗(yàn)等，以便確定具體疾病的診斷。紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)可作為初步檢查。血常規(guī)除貧血外，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加是特點(diǎn)，周圍血象出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞，骨髓檢查紅系列增生活躍，而粒系列、巨核系列正常。

鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

是一種獲得性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷慢性溶血性貧血。血紅蛋白尿（醬油樣尿）的發(fā)生直接與睡眠有關(guān)（不止限于夜間睡眠）。酸溶血試驗(yàn)陽性（Ham試驗(yàn)）有確診意義。盧斯試驗(yàn)陽性（ROuS試驗(yàn)）尿沉渣經(jīng)鐵染色后可見藍(lán)色含鐵血黃素顆粒。熱溶血試驗(yàn)，糖水試驗(yàn)陽性有參考價(jià)值。

2.蠶豆病

是先天性遺傳性紅細(xì)胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氨酶（G-6-PD），本病進(jìn)食蠶豆或吸入蠶豆花粉后1～2d出現(xiàn)精神不振，黃疸，醬油色尿提示本病。確診須依賴實(shí)驗(yàn)室檢查，常用的診斷方法是：①G6－PD活性測定（最可靠）②谷既甘肽穩(wěn)定試驗(yàn)③紅細(xì)胞海涅茨小體計(jì)數(shù)④亮甲酚藍(lán)染料還原試驗(yàn)⑤高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)。

3.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

系指患者全身或局部手泡在冷水或進(jìn)食冷飲后出現(xiàn)血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室的診斷依據(jù)是溶血素試驗(yàn)陽性（當(dāng)-蘭試驗(yàn)）直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，屬于一種后天獲得性溶血性貧血。

4.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

是一種遺傳慢性溶血性貧血，診斷依據(jù)是：血紅蛋白尿，紅細(xì)胞呈球形，黃疸，脾大，貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查主要是紅細(xì)胞脆性增加。有家族史可幫助診斷。

5.地中海性貧血

主要沿地中海分布，意大利、希臘等國，我國浙江省亦有發(fā)生。屬于遺傳缺陷，血紅蛋白分子化學(xué)成分改變所致。確診除父母雙方之一家系中有此病發(fā)生外，主要靠實(shí)驗(yàn)室檢查。

6.惡性瘧疾

又稱黑尿熱，蚊蟲叮咬瘧疾患者后將瘧原蟲帶入健康人體內(nèi)發(fā)病，因此夏季多見，我國南方比北方多見。診斷除尿呈紅色、茶色、黑色外，主要根據(jù)季節(jié)、區(qū)域、瘧疾患者接觸史、輸血史等，發(fā)冷發(fā)熱期血涂片找瘧原蟲是確診手段。

7.肌紅蛋白尿

由于肌肉組織變性，炎癥肌肉組織廣泛損傷及代謝紊亂使肌紅蛋白從受損的肌肉組織滲出，肌紅蛋白分子量小易從腎臟排出而發(fā)生肌紅蛋白尿，見于擠壓綜合征，大面積燒傷等大塊肌肉組織受損者。

治療原則根據(jù)引起血紅蛋白尿的不同發(fā)病原因，給予對癥治療。