肝昏迷(hepatic coma),又稱肝性腦病。由嚴(yán)重肝功能代償不全引起,以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。有急性與慢性腦病之分。治療應(yīng)積極消除誘因,避免或阻斷肝性腦病的發(fā)生和進(jìn)一步發(fā)展是最基本的治療策略,也是治療的關(guān)鍵。注意積極防治消化道出血、控制感染、糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、禁用損肝藥物、禁止大量放腹水等;盡量減少氨的產(chǎn)生,促進(jìn)氧的代謝。對已發(fā)生的肝性腦病,在去除誘因的基礎(chǔ)上,首先選用藥物治療,盡量恢復(fù)腦細(xì)胞功能。若患者對所有藥物均無效,且無手術(shù)禁忌證,可根據(jù)患者情況及醫(yī)院條件選用門體分流栓塞術(shù)或肝移植術(shù)等治療。
病因及常見疾病引起肝性腦病的原發(fā)病有重癥病毒性肝炎、重癥中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門-體靜脈分流術(shù)后、原發(fā)性肝癌以及其他彌漫性肝病的終末期,而以肝硬化患者發(fā)生肝性腦病最多見,約占70%。誘發(fā)肝性腦病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白飲食、大量排鉀利尿、放腹水,使用安眠、鎮(zhèn)靜、麻醉藥,便秘、尿毒癥、感染或手術(shù)創(chuàng)傷等。這些因素主要通過:①使神經(jīng)毒性物質(zhì)產(chǎn)生增多或提高神經(jīng)毒性物質(zhì)的毒性效應(yīng)。②提高腦組織對各種毒性物質(zhì)的敏感性。③增加血-腦脊液屏障的通透性而誘發(fā)腦病。
鑒別診斷鑒別診斷應(yīng)注意慢性肝病患者的精神神經(jīng)異常表現(xiàn)也可由其他原因引起。如出現(xiàn)神經(jīng)系定位體征,高熱、癲癇、幻覺等非典型肝性腦病的臨床表現(xiàn),應(yīng)懷疑其他疾病如顱內(nèi)血腫、敗血癥、腦炎、腦膜炎、腦血管意外、尿毒癥、糖尿病昏迷、低血糖昏迷、鎮(zhèn)靜劑過量、醉酒反應(yīng)等的可能。肝性腦病某些特征性表現(xiàn)也可見于其他疾病,如撲翼樣震顫可見于尿毒癥,低鉀性昏迷,呼吸衰竭及嚴(yán)重心力衰竭。高振幅慢波的腦電圖亦可見于低血糖、腦缺氧及尿毒癥等。有時肝性腦病早期易誤診或漏診,如由于精神錯亂的表現(xiàn)突出而誤診為精神病。肝性腦病可由幾種因素同時誘發(fā),應(yīng)注意這些誘發(fā)因素本身亦可導(dǎo)致昏迷,應(yīng)予鑒別。
檢查1.血氨
慢性肝性腦病、肝昏迷患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。
2.腦電圖
大腦細(xì)胞活動時所發(fā)出的電活動,正常人的腦電圖呈α波,每秒8~13次。肝性腦病患者的腦電圖表現(xiàn)為節(jié)律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現(xiàn)為δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷時表現(xiàn)為高波幅的δ波,每秒少于4次。腦電圖的改變特異性不強(qiáng),尿毒癥、呼吸衰竭、低血糖亦可有類似改變。此外,腦電圖對亞臨床肝性腦病和早期肝性腦病的診斷價值較小。
3.誘發(fā)電位
是大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下層接受到由各種感覺器官受刺激的信息后所產(chǎn)生的電位,其有別于腦電圖所記錄的大腦自發(fā)性電活動。根據(jù)受刺激感覺的不同部位可將誘發(fā)電位分為視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和軀體感覺誘發(fā)電位(SEP),誘發(fā)電位檢查多用于輕微肝性腦病的診斷和研究。尚有一種p300事件相關(guān)電位,其與傳統(tǒng)的誘發(fā)電位相比,具有不受刺激部位生理特性影響的特點。輕微肝性腦病患者的p300潛伏期延長。
4.心理智能測驗
適合于肝性腦病的診斷和輕微肝性腦病的篩選。其缺點是受年齡、教育程度的影響。老年人和教育層次比較低者在進(jìn)行測試時較為遲鈍,影響結(jié)果。其他可用于檢測輕微肝性腦病的方法有劃線及系列打點試驗。
5.影像學(xué)檢查
急性肝性腦病患者進(jìn)行頭部CT或MRI檢查時可發(fā)現(xiàn)腦水腫。慢性肝性腦病患者則可發(fā)現(xiàn)有不同程度的腦萎縮。此外,MRI檢查可發(fā)現(xiàn)基底神經(jīng)節(jié)有T1加權(quán)信號增強(qiáng),與錳在該處沉積有關(guān)。開展的磁共振波譜分析(MRS)是一種在高磁場強(qiáng)(1.5t以上)磁共振掃描機(jī)上測定活體某些部位代謝物含量的方法。肝性腦病、輕微肝性腦病甚至一般的肝硬化患者均有某種程度的改變。
6.臨界視覺閃爍頻率檢測
輕度星形細(xì)胞腫脹是早期的病理改變,而星形細(xì)胞腫脹(alztrimerⅡ型)會改變膠質(zhì)-神經(jīng)元的信號傳導(dǎo),視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞在時形態(tài)學(xué)變化與aiztrimierⅡ型星形細(xì)胞相似,故視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為時大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變的標(biāo)致,通過測定臨界視覺閃煉頻率可定量診斷,方法敏感,簡單而可靠,可用于發(fā)現(xiàn)及檢測輕微肝性腦病。
治療原則一般治療的基本原則是去除肝性腦病發(fā)作的誘因。注意調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、慎用鎮(zhèn)靜藥、糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、止血和清除腸道積血;減少腸道氨的生成和吸收、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝、GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑氟馬西尼、減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)支鏈氨基酸(BCAA)制劑等的應(yīng)用。其他治療包括;介入治療、人工肝、肝細(xì)胞移植等。