過敏性紫癜是臨床上較常見的一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,病變主要累及毛細血管壁,臨床特點常見為皮膚紫癜,同時也可伴有胃腸道(主要為小腸)、腎臟及關(guān)節(jié)等器官的癥狀。因此,小腸過敏性紫癜實際上是過敏性紫癜在胃腸道的臨床表現(xiàn)之一。本病可在各年齡組發(fā)病,主要發(fā)生在2~7歲的兒童,男性較女性多見。
病因本病為免疫性疾病,其病因迄今尚未充分闡明。可能由于機體對某些過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細血管壁的通透性和脆性增高。過敏原可由于多種因素引起,但其直接致病原因往往很難確定。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有:
1.感染
包括細菌、病毒和寄生蟲等。
2.藥物
青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。
3.食物
魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質(zhì)。
4.其他
如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。
臨床表現(xiàn)多數(shù)患者在發(fā)病前1~2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發(fā)熱或上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。皮膚紫癜是最常見臨床癥狀,壓之不褪色,多數(shù)分布于肢體和臀部,特別在兩下肢伸側(cè)更為多見。開始可表現(xiàn)為蕁麻疹,隨即變?yōu)轷r紅色紫癜,并逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一,可呈散發(fā)存在或融合成片,嚴重可融合成大皰或發(fā)生中央壞死。部分可伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現(xiàn)。
小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一,伴有惡心、嘔吐,嚴重者可呈絞痛,甚至發(fā)生腸套迭、腸梗阻或穿孔等。部分患兒以急腹癥作為首發(fā)癥狀,隨后才出現(xiàn)血尿或紫癜。手術(shù)探查可發(fā)現(xiàn)空回腸明顯擴張、水腫伴淤點狀暗紅色病變,或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進入腸壁和不規(guī)則腸蠕動所致。
其他亦可有關(guān)節(jié)及腎臟累及等癥狀。前者以大關(guān)節(jié)多見,因關(guān)節(jié)周圍有滲出物而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,癥狀消退后不留任何后遺癥。腎臟病變輕重不一,輕者僅為短時間的血尿和少量蛋白尿,數(shù)周或數(shù)月后隨著病變改善而消失;重者在出現(xiàn)血尿后不久,很快發(fā)展為腎功能衰竭,少數(shù)患者可發(fā)展為慢性腎炎。
檢查1.實驗室檢查
(1)外周血 嗜酸粒細胞和中性粒細胞增多。血小板通常均正常,各種止血、凝血試驗的結(jié)果均正常。
(2)毛細血管脆性試驗 半數(shù)患者毛細血管脆性試驗陽性。
(3)便隱血試驗 可呈陽性或強陽性。
(4)尿常規(guī) 可見紅細胞、蛋白、管型。
(5)血清抗體檢查 血清IgE水平可增高,50%病例血IgA增高。
2.其他輔助檢查
(1)B超檢查 對小腸過敏性紫癜的診斷有一定幫助,表現(xiàn)為腸壁內(nèi)滲出,腸壁不對稱性低回聲性增強等改變。
(2)內(nèi)鏡及活檢 黏膜充血水腫、紅斑、黏膜下出血、糜爛和潰瘍,腸壁可有嗜酸粒細胞浸潤。
(3)骨髓檢查 骨髓檢查正常。
診斷根據(jù)發(fā)病前的前驅(qū)癥狀,隨之出現(xiàn)典型的皮膚紫癜及腹部癥狀,一般不難診斷本病。
治療1.一般治療
消除可能引起本病的誘因甚為重要,原則上應(yīng)停止接觸任何引起過敏的物質(zhì),停用可能引起過敏食物或藥物,病灶控制感染,驅(qū)除寄生蟲。如鏈球菌感染,其中除并發(fā)慢性腎炎者以外,多主張采用對癥治療,尤以控制或消除腹部癥狀和關(guān)節(jié)癥狀為主。應(yīng)用抗組胺類藥物(異丙嗪、賽庚啶等),可減少滲出物。
2.激素治療
由于皮質(zhì)激素具有抗過敏、抗炎及減低血管通透性的作用,對腹部癥狀、皮膚紫癜及關(guān)節(jié)疼痛等效果良好。適當劑量的皮質(zhì)激素??墒垢共刻弁丛?4小時內(nèi)緩解,但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差,對腎臟病變者已無明顯效果。有人報道認為激素治療可早期緩解腹部癥狀,但不影響本病的自然病程。常用藥為潑尼松。對病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量,也可考慮應(yīng)用氫化可的松或地塞米松治療,待癥狀控制后減量,乃至停藥。
3.免疫抑制藥
如以上療法效果不佳時可試用免疫抑制藥,特別是合并腎臟損害的病例。環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤口服。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。
4.手術(shù)治療
對伴有腸套疊、大量胃腸道出血、腸壞死或穿孔者應(yīng)及時手術(shù)治療。
預(yù)防積極治療各種感染灶,禁止食用與本病發(fā)生有關(guān)的食物及藥物。