[科普中國]-非典型纖維黃色瘤

非典型纖維黃色瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發(fā)生于陽光暴露部位皮膚，也可見于放射性損傷部位，組織病理學(xué)可見形狀怪異的腫瘤細(xì)胞散在分布于梭形細(xì)胞間質(zhì)中，伴數(shù)量不等的炎細(xì)胞浸潤，分裂象多見。結(jié)構(gòu)可見于真正的間葉腫瘤，也可以是鱗癌、惡性黑色素瘤、皮膚附屬器腫瘤、甚至是Merkel細(xì)胞癌的表現(xiàn)。本病是一種低度惡性腫瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。

臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發(fā)生于陽光暴露部位皮膚，也可見于放射性損傷部位，有些則見于較年輕患者的非光照部位。

檢查1.組織病理學(xué)

可見形狀怪異的腫瘤細(xì)胞散在分布于梭形細(xì)胞間質(zhì)中，伴數(shù)量不等的炎細(xì)胞浸潤，分裂象多見。腫瘤細(xì)胞異型性明顯，有些病例以梭形細(xì)胞為主，多形性不明顯，被覆表皮可正常、萎縮、增生或形成潰瘍，與腫瘤不連續(xù)。腫瘤可含色素、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞、透明細(xì)胞、顆粒細(xì)胞。

2.免疫表型

病變內(nèi)多種成分波形蛋白、肌動蛋白、calponin、h-鈣調(diào)節(jié)蛋白、CD68、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、組織蛋白酶B、FXIIIa（局灶）、S-100（局灶）和CD99陽性；CK、EMA和結(jié)蛋白陰性。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

治療本病是一種低度惡性腫瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。