[科普中國]-心包內(nèi)惡性畸胎瘤

心包內(nèi)惡性畸胎瘤是心包內(nèi)畸胎瘤的一種特殊病理形態(tài)，惡性程度較高，早期易侵犯心室、心房及升主動脈等處，為先天性胚胎期發(fā)育畸形，男女均可發(fā)病，但女性明顯多于男性，以嬰幼兒多見，本病初起首發(fā)表現(xiàn)，可發(fā)生前胸部不適或心前區(qū)刺痛，腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發(fā)竇性節(jié)律異常。手術(shù)如能完整切除腫瘤，術(shù)后并用化療，預(yù)后尚好。

病因本病為先天性胚胎期發(fā)育畸形，起源于三胚層的一組畸變的多能干細(xì)胞，常發(fā)生于心底部升主動脈附近，可以單獨(dú)存在，也可以和前縱隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

臨床表現(xiàn)本病初起首發(fā)表現(xiàn)為心包內(nèi)占位效應(yīng)，可發(fā)生前胸部不適或心前區(qū)刺痛，腫瘤對心臟本身的刺激和壓迫，可誘發(fā)竇性節(jié)律異常，腫瘤侵及心包膜，可引起心包滲出致使心包腔積液，如果滲出較多，心包積液量過大，可發(fā)生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，導(dǎo)致患兒死亡，腫瘤生長較快，自身破潰或壞死，可出現(xiàn)血性心包積液。

檢查1.超聲心動圖檢查

在超聲上可見心包腔腫塊的密實(shí)影像或回聲，呈現(xiàn)出各自的回聲焦距，這些腫瘤由莖附著于心臟的主動脈和肺動脈根部，環(huán)繞著大動脈和上腔靜脈，壓迫心臟，在超聲上可見大量心包積液。

2.胸部X線檢查

心腰部飽滿，心影增大等，畸胎瘤在胸片上可見到鈣化區(qū)，心包腔充氣（CO2）對比造影，可能顯示心包腔內(nèi)腫塊輪廓。

3.胸部CT或MRI檢查

可以明確腫瘤部位、大小、質(zhì)地和比鄰關(guān)系。

診斷如出現(xiàn)胸部不適或心前區(qū)刺痛，心電圖僅提示心率異常，無特異性，普通胸片檢查常因腫瘤與心臟影像重疊，可造成漏診或誤診，超聲心動描記或攝影心血管熒光電影照像術(shù)以及放射性核素掃描等綜合檢查，可以發(fā)現(xiàn)心包內(nèi)腫塊的密實(shí)影像或回聲以及大量的心包腔積液，計(jì)算機(jī)中軸體層攝影（CT）對不同密度的組織如脂肪，水，軟組織，骨骼的高分辨率，使心包內(nèi)畸胎瘤的術(shù)前診斷成為可能，磁共振成像（MRI），利用心血管中血液的流空效應(yīng)，也對本病的診斷很有意義。

鑒別診斷1.前縱隔畸胎瘤

起病緩和，病程一般較長，往往腫瘤生長較大引起鄰近器官壓迫癥狀時(shí)方來就診，青少年多見，無或很少有心包積液和心臟壓迫癥狀，普通胸片定位診斷即可以明確，個(gè)別病例區(qū)分有困難時(shí)，可行胸部CT掃描，一般不難鑒別。

2.惡性胸腺瘤

一般起病較急，也有胸部刺痛及心前區(qū)不適感，胸片和CT顯示腫塊位于前上縱隔，心臟陰影之前，結(jié)合臨床診斷易于確立。

治療應(yīng)盡快手術(shù)治療。如果腫瘤突向一側(cè)胸腔，可取該側(cè)胸腔入路；如果腫瘤居中，也可經(jīng)正中劈開胸骨入路切開心包，盡可能徹底完整切除腫瘤。假如腫瘤和心室、心房粘連嚴(yán)重，難以根治性切除，術(shù)后也可選用放療或化療。

預(yù)后手術(shù)如能完整切除腫瘤，術(shù)后并用化療，預(yù)后尚好。腫瘤若與心室、心房粘連嚴(yán)重，不能根治性切除，則預(yù)后較差。術(shù)后容易復(fù)發(fā)，手術(shù)死亡率也較高。