[科普中國(guó)]-肥厚性心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄。

病因1.遺傳

一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。

2.內(nèi)分泌紊亂

嗜鉻細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

臨床表現(xiàn)本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀更加明顯，主要癥狀有呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效且可加重。暈厥與頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過(guò)速或過(guò)緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。心悸；患者感覺(jué)心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯隆?/p>

檢查1.X線檢查

心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無(wú)明顯突出，肺淤血大多較輕，常見(jiàn)二尖瓣鈣化。

2.心電圖

由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST－T改變常見(jiàn)，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見(jiàn)，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。

3.超聲心動(dòng)圖

是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。

4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影

心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見(jiàn)心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變，對(duì)診斷有意義

診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

治療肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過(guò)勞，防止過(guò)度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。

外科手術(shù)治療：壓力階差>60mmHg，藥物治療無(wú)效者，可手術(shù)治療。可行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。