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[科普中國]-叢狀血管瘤

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叢狀血管瘤又稱成血管細(xì)胞瘤,是一種罕見的良性血管增生性疾病,該病通常大小為2~5cm,常見于嬰兒及幼兒,好發(fā)于頸及軀干上部。由Wilsonjones和Orkin于1989年首先報告,目前的觀點認(rèn)為它是一種病情較輕的淺表型kaposi樣血管內(nèi)皮瘤。

病因病因尚不明。

臨床表現(xiàn)呈界限不清的暗紅色斑和斑塊,逐漸增大,通常大小為2~5cm。有些斑或斑塊上出現(xiàn)成群小的血管瘤性丘疹。該病常見于嬰兒及幼兒。好發(fā)于頸及軀干上部如上胸、肩部。大多損害進(jìn)行性緩慢增大,呈良性經(jīng)過,偶可自然消退。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),典型皮損,組織病理特征即可診斷。病理:真皮各層內(nèi)小靜脈排列為分散的叢狀,而內(nèi)皮細(xì)胞小葉似沿原來的血管叢排列,呈線樣外觀;血管聚積在真皮中下部較為明顯。電鏡和組化提示叢狀血管瘤主要由周皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、充血的毛細(xì)血管組成。

治療手術(shù)切除、大劑量皮質(zhì)類固醇激素和α干擾素治療??捎妹}沖染色激光證實無效。