[科普中國(guó)]-Rh血型不合

Rh血型抗原是受第1對(duì)染色體上3對(duì)緊密連鎖的等位基因決定的。共有6種抗原，即C與c；D與d；E與e。其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強(qiáng)，故凡具D抗原時(shí)稱為Rh陽(yáng)性。迄今尚未定出抗d，故難以證實(shí)d抗原的存在，現(xiàn)僅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh陽(yáng)性，dd則表示Rh陰性。Rh陰性的頻率在種族中有差別：在白種人群中約占15%，美國(guó)黑人中占5%。我國(guó)漢族人群中則低于0.5%，而我國(guó)有些少數(shù)民族如烏孜別克族、塔塔爾族等，Rh陰性占人群比例5%以上。

病因1.Rh血型不合同時(shí)伴有ABO血型不合

由于進(jìn)入母體的胎兒紅細(xì)胞受到ABO抗體的作用后，很快被中和而來(lái)不及產(chǎn)生Rh抗體，故不易發(fā)生Rh溶血病，即使發(fā)病病情也較輕。

2.紅細(xì)胞的抗原量

這決定于進(jìn)入母體的胎兒紅細(xì)胞量及Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞抗原量。Rh陽(yáng)性雜合子紅細(xì)胞比Rh陽(yáng)性純合子紅細(xì)胞的抗原少一半，但這點(diǎn)對(duì)Rh溶血病的發(fā)病并不重要，因?yàn)榛糝h溶血病的新生兒都是Rh陽(yáng)性雜合子（因其母是Rh陰性純合子）。同為Rh陽(yáng)性雜合子，但抗原量不同，例如CDe/cde紅細(xì)胞與CDE/cde紅細(xì)胞，前者比后者的抗原多1/3，故CDe/cde新生兒易于發(fā)病，其病情也比CDE/cde者為重。由于存在著各種影響Rh溶血病發(fā)病的因素，故Rh陰性婦女雖然孕育著Rh陽(yáng)性胎兒，其發(fā)生溶血者亦僅占1/10左右。

臨床表現(xiàn)不同Rh抗原引起的新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)及嚴(yán)重程度大致相仿。最嚴(yán)重的是死胎和水腫胎兒。主要癥狀是黃疸，幾乎發(fā)生在每個(gè)患兒。貧血可發(fā)生在出生后1～2天內(nèi)，但大部分在出生后5天才逐漸蒼白。其他癥狀有精神萎靡，表現(xiàn)為嗜睡、少吃、少哭。有的因貧血而發(fā)生心力衰竭，表現(xiàn)為氣促、呻吟及發(fā)紺。黃疸嚴(yán)重的嬰兒可能發(fā)生膽紅素腦?。ê它S疸），而出現(xiàn)抽搐、凝視或震顫，最后死亡。本病的臨床癥狀是由溶血引起，癥狀的輕重程度和母親抗體的量，胎兒紅細(xì)胞被致敏程度和胎兒代償能力等因素有關(guān)。

檢查1.血抗體測(cè)定

Rh陰性的孕婦應(yīng)檢查其丈夫的Rh血型，若不合，測(cè)產(chǎn)婦抗體。第1次測(cè)定一般在妊娠第16周進(jìn)行，可作為抗體的基礎(chǔ)水平。然后于28～30周再次測(cè)定，以后隔2～4周重復(fù)1次，抗體效價(jià)上升者提示小兒很可能受累，當(dāng)抗體滴度達(dá)1∶16時(shí)宜作羊水檢查。

2.聚合酶反應(yīng)（PCR）

檢測(cè)胎兒RhD型。與臍帶穿刺和血清學(xué)比較，羊膜穿刺PCR技術(shù)鑒定胎兒RhD可降低4倍圍生病死率。此法能對(duì)抗D型患兒做全面鑒定以便對(duì)妊娠作出正確的處理。

3.羊水檢查

正常的羊水透明無(wú)色，重癥溶血病羊水呈黃色。胎兒溶血程度愈重，羊水膽紅素就愈高，羊水也愈黃，故羊水檢查結(jié)果對(duì)進(jìn)一步處理方法的決定有參考價(jià)值。450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量有關(guān)。該處光密度增加可出現(xiàn)膽紅素膨出部。此膨出部的高度與胎兒疾病的嚴(yán)重程度有一定關(guān)系。但羊水在450～460nm處光密度膨出部的光密度讀數(shù)在妊娠不同階段并不是一致的，故同一450nm處光密度膨出部的讀數(shù)在妊娠不同階段有不同意義，凡膨出部值在Ⅰ區(qū)者提示胎兒未發(fā)病或病情為輕度，在Ⅱ區(qū)病情屬中等度，在Ⅲ區(qū)則表明病情嚴(yán)重。用分光度計(jì)測(cè)450nm，儀器設(shè)備要求較高，亦用測(cè)定膽紅素法，羊水膽紅素17.1μmol/L者L/S≥2.0即應(yīng)終止妊娠。

治療溶血病的發(fā)病需母體先后兩次接觸抗原才產(chǎn)生足夠量的抗體使胎兒受累發(fā)病。因此，預(yù)防Rh陰性婦女發(fā)生致敏，必須在第1次分娩Rh陽(yáng)性新生兒后立即進(jìn)行。故在第1次接觸Rh陽(yáng)性時(shí)即應(yīng)注射抗D球蛋白。于第1次分娩Rh陽(yáng)性新生兒后72小時(shí)內(nèi)肌內(nèi)注射抗Rh（D）IgG。對(duì)未致敏的Rh陰性婦女，在孕28周時(shí)可加注Rhogam，分娩Rh陽(yáng)性新生兒后72小時(shí)再次加注。對(duì)有ABO溶血病史的孕婦，用活血化淤中藥可取得一些預(yù)防效果。

通過(guò)給Rh陰性孕婦注射Rh（D）IgG來(lái)預(yù)防Rh（抗D）溶血病已取得滿意的效果。溶血病發(fā)病率可降至80%，而胎兒宮內(nèi)輸血兒的成活率可達(dá)49%。