[科普中國]-小兒骶尾部畸胎瘤

骶尾部不僅容易發(fā)生畸胎瘤，而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發(fā)生率為10%～20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數(shù)屬良性，瘤體有完整的包膜。骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。

病因骶尾部畸胎瘤的發(fā)病病因不明。

臨床表現(xiàn)骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細(xì)菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速，有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。

檢查1.實驗室檢查

血液AFP（甲胎蛋白）檢查陽性率高，有細(xì)菌感染時外周血象白細(xì)胞計數(shù)和中性粒細(xì)胞計數(shù)顯著升高。

2.其他輔助檢查

X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無轉(zhuǎn)移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。

診斷畸胎瘤的生物學(xué)特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白（AFP），但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，可達(dá)80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷很有幫助。

鑒別診斷診斷中要注意與脊髓膜膨出相鑒別。直腸指檢可觸及骶尾畸胎瘤在骶前有腫物，而脊髓膜膨出患者可清楚地觸及骶尾骨。

并發(fā)癥腫瘤破潰可發(fā)生細(xì)菌性感染，患兒常有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。

治療外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞，若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復(fù)發(fā)。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù)，以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。手術(shù)切口要遠(yuǎn)離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外，必須給予放射治療和化學(xué)療法。

1.放射治療

放療劑量要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結(jié)果。注意放射線對于肛門、膀胱及皮膚的損傷，可能發(fā)生直腸或膀胱的縮窄。

2.化學(xué)療法

不管畸胎瘤是良性還是惡性均需給予放療和化療。如診斷時腫瘤已經(jīng)有轉(zhuǎn)移，則應(yīng)首選化學(xué)療法?？刹捎瞄L春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨蝶呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可試用博來霉素、絲裂霉素（MMC）等。

預(yù)后骶尾部惡性畸胎瘤預(yù)后極差。卵黃囊癌對放射線敏感。術(shù)前和術(shù)后的放射治療無論能否手術(shù)切除都應(yīng)試行。早期診斷、早期治療、切除完整的良性畸胎瘤，預(yù)后較好。