[科普中國]-嬰兒腹部遠(yuǎn)心性脂肪營養(yǎng)不良

本詞條由：湖南省兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 游潔玉 (主任醫(yī)師) 審核

嬰兒腹部遠(yuǎn)心性脂肪營養(yǎng)不良為一種好發(fā)于嬰兒腹部及腹股溝的限局性皮膚及皮下脂肪萎縮癥，病因不明。無家族史。發(fā)病年齡不限于嬰兒，有2歲后發(fā)病者，因此，Lee等建議改稱幼年腹部遠(yuǎn)心性脂肪營養(yǎng)不良。

病因本病病因不明。

臨床表現(xiàn)腹部初發(fā)為淡紫藍(lán)色斑片，漸變暗紅色，境界清楚，表面萎縮凹陷，周圍繞有紅暈，離心性擴(kuò)大。可波及腹部大部分或腹股溝處，甚至可延伸胸背。但顏面頸圍、上下肢常不受累。好發(fā)于嬰兒或9歲之內(nèi)小兒，2歲發(fā)病者居多數(shù)。病程緩慢，9歲后有停止發(fā)展的趨勢(shì)。缺乏全身癥狀及自覺癥狀。

檢查組織病理：表皮萎縮變薄，真皮膠原纖維減少，無變性，皮下脂肪消失，有輕度炎癥反應(yīng)。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

鑒別診斷依據(jù)臨床特點(diǎn)，年齡范圍，病理組織萎縮變化，可與斑狀萎縮，進(jìn)行性特發(fā)性萎縮及Gowers全層萎縮相區(qū)別。

治療無特殊療法。對(duì)癥治療。

預(yù)后病程緩慢，9歲后有停止發(fā)展的趨勢(shì)。