本病是由肉毒梭狀桿菌產(chǎn)生的神經(jīng)毒所致的進行性運動神經(jīng)麻痹的神經(jīng)性疾病。首次由美國Pickett于1976年報道。本病若不及時搶救,病死率高。
病因與肉毒桿菌和肉毒毒素有關(guān),雖然在患兒的血清中未能發(fā)現(xiàn)有肉毒桿菌的毒素,但是在患兒糞便中能發(fā)現(xiàn)有肉毒桿菌毒素或分離出肉毒桿菌,很可能是肉毒桿菌在腸道內(nèi)繁殖,在體內(nèi)產(chǎn)生毒素。主要累及3~20周的嬰幼兒。
臨床表現(xiàn)本病征多發(fā)生在6個月內(nèi)的嬰兒,常見臨床表現(xiàn)是便秘(可歷時數(shù)天)、不能吸吮和吞咽困難、全身明顯軟弱無力、哭聲低微、頭不能豎直或抬頭不能、深部腱反射減弱等。腦神經(jīng)麻痹癥狀有眼瞼下垂、眼和面部活動減少、瞳孔對光反應(yīng)遲鈍等。自主神經(jīng)受損時有張口反射減弱、口腔分泌物增多等。
檢查1.糞便檢查
在嬰兒型與成人的嬰兒型肉毒中毒者,糞便顯微鏡檢查可見革蘭陽性芽胞桿菌。
2.細菌培養(yǎng)
將可疑食物、嘔吐物或排泄物加熱煮沸20分鐘后,接種于血瓊脂培養(yǎng)基作厭氧培養(yǎng),可分離出肉毒梭菌。
3.毒素試驗
4.毒素檢測
應(yīng)用抗肉毒毒素抗體進行中和試驗,檢查患者血清中肉毒毒素,可對毒素分型。
5.肌電圖檢查
有肌纖維顫動、單次刺激反應(yīng)降低,多次刺激電勢反而增高,有短持續(xù)期小波幅多相運動、電勢增加等表現(xiàn),可作為輔助診斷。
診斷可根據(jù)嚴格的發(fā)病年齡、典型的運動神經(jīng)麻痹癥狀及其他癥狀而作出初步診斷。腦脊液檢查無明顯異常。肌電圖檢查對診斷有一定幫助,??沙霈F(xiàn)短暫的小振幅而密集的運動單位動作電位,這種圖形的出現(xiàn)與神經(jīng)損害持續(xù)時間相一致。
確診尚需對食品、糞便標本做肉毒毒素檢測,通過熒光抗體染色法能檢測出肉毒毒素和肉毒桿菌,此外可直接運用厭氧培養(yǎng)法和特殊的增菌技術(shù)分離病原菌、鑒定菌種。
治療一旦臨床上出現(xiàn)典型的肉毒中毒神經(jīng)麻痹癥狀,在取得血清標本后立即給予多價抗毒血清,以中和體內(nèi)存在的游離毒素。吡啶能刺激神經(jīng)的生芽作用,縮短療程,鹽酸胍可增加乙酰膽堿的釋放以緩解癥狀。經(jīng)對癥處理和呼吸監(jiān)護后可痊愈。個別患兒須做機械呼吸性換氣,多數(shù)患兒須鼻飼。也有個案報道患兒呈自限性過程。
預(yù)后本病若不及時搶救,病死率高。一般癥狀輕微者大多預(yù)后良好,也不留后遺癥。少數(shù)患兒可發(fā)生猝死。
預(yù)防當前已公認蜂蜜是本病的重要媒介,許多學者反對給1歲以內(nèi)的嬰兒飼喂蜂蜜。