[科普中國]-出血性休克和腦病綜合征

出血性休克和腦病綜合征為罕見疾病，患兒發(fā)生嚴(yán)重休克、腦病等癥狀，并導(dǎo)致極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害甚至死亡。該病發(fā)病迅速，生存者易留有嚴(yán)重的神經(jīng)后遺癥。其臨床特點是突發(fā)的昏迷和抽搐、休克、BCD、水樣腹瀉、代謝性酸中毒、肝腎功能障礙。出血性休克和腦病綜合征（HSES）主要發(fā)生在3～8個月之間的嬰兒（平均年齡為5個月），但也有報道發(fā)生于15歲。

病因病因尚不清楚，有報道從患兒的大便檢測到輪狀病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、埃可病毒，從痰液和咽喉分泌物中檢出鼻病毒、副流感病毒，但目前無法明確分離到的病原菌就是致病菌。發(fā)病機制方面，現(xiàn)認(rèn)為HSES患兒發(fā)病前存在明顯引起高熱的因素，如包被過多。高熱可能是關(guān)鍵觸發(fā)因素，導(dǎo)致腸道血流下降，損害腸黏膜屏障，使腸內(nèi)毒素進(jìn)入肝循環(huán)。此外患兒腸道淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯減少，加上嚴(yán)重肝損害，失去了腸道免疫保護(hù)和肝的解毒作用，大量內(nèi)毒素得以移位進(jìn)入體循環(huán)，發(fā)生全身炎癥反應(yīng)，產(chǎn)生大量炎癥介質(zhì)，可破壞血腦屏障，引起腦水腫，產(chǎn)生腦病。同時患兒可能有遺傳性或獲得性?1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎癥即能使白細(xì)胞和組織釋放的蛋白酶進(jìn)入血循環(huán)，引起失控的凝血反應(yīng)，激活補體和激肽，從而參與機體損傷。

臨床表現(xiàn)大多數(shù)患兒有前驅(qū)發(fā)熱，上呼吸道癥狀，嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床癥狀為急性發(fā)作的腦病（表現(xiàn)為驚厥、昏迷和肌張力下降）和嚴(yán)重休克。其他常見的臨床特征包括高熱（高達(dá)43.9℃，直腸溫度），彌漫性血管內(nèi)凝血，便血，代謝性酸中毒，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，急性腎衰竭，血小板減少和紅細(xì)胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見。

檢查1.腦電圖

病程開始可見腦電爆發(fā)，之后電活動波幅下降，可見彌漫性慢波。腦電圖可反映腦皮層損害情況。

2.頭顱CT

可見腦水腫、梗死、出血、軟化。腦水腫見于發(fā)病2～3天，1周后消退或可見腦梗死和腦萎縮。隨訪檢查有助于判斷腦結(jié)構(gòu)的破壞和神經(jīng)損害程度。

3.實驗室檢查

血氣分析可有代謝性酸中毒；發(fā)病30小時血紅蛋白達(dá)最低值，可降至4.3g/L；血轉(zhuǎn)氨酶顯著升高，血膽紅素和血氨輕微升高；血肌酐和尿素升高，嚴(yán)重時須腹膜透析；凝血功能異常，凝血酶原時間和活化部分凝血酶時間延長，纖維蛋白原降低，血小板減少。

診斷1.臨床表現(xiàn)

休克，昏迷和抽搐，出血（或DIC的依據(jù)）、腹瀉、少尿

2.實驗室檢查

血紅蛋白較入院時降低，30g/L；血小板60%）死亡，存活者中的70%或更多的有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。