[科普中國]-小兒克山病

克山病是我國一種病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病。1935年首先發(fā)現(xiàn)在黑龍江省克山縣，故稱克山病。流行于我國東北、西南、中南等部分地區(qū)，主要臨床表現(xiàn)為急性或慢性心衰，伴有各種心律失常。一般以農(nóng)民子女及生育期婦女多見。克山病的臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病的緩急及心臟功能狀態(tài)可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。其中亞急型是小兒克山病主要的型別。多見于2～6歲的小兒。

病因我國克山病區(qū)從東北到西南的寬帶狀分布，處于我國的過渡帶上。根據(jù)部分病區(qū)的調(diào)查，認(rèn)為病區(qū)可能缺乏某些微量元素。有些病區(qū)的水質(zhì)、土壤、糧食的化學(xué)分析和患者體內(nèi)微量元素硒的分析較非病區(qū)低；用病區(qū)水及糧食飼養(yǎng)動物可造成類似克山病。健康人進(jìn)入病區(qū)3個(gè)月后可發(fā)病，離開病區(qū)癥狀可減輕或消失；改善病區(qū)人民的膳食以及應(yīng)用硒鹽預(yù)防本病有一定效果。因此考慮本病與某些對心肌代謝十分重要的元素（如硒、鉬等）或特殊營養(yǎng)物質(zhì)缺乏，或某些可能導(dǎo)致心肌缺血、缺氧的物質(zhì)過多（如亞硝酸鹽或鋇中毒等）或比例失調(diào)有關(guān)?？松讲“l(fā)病有季節(jié)性及年度波動特點(diǎn)，年齡特點(diǎn)、病理改變與病毒性心肌炎有相似之處。但至今尚未找到確切的生物病因。

臨床表現(xiàn)1.一般癥狀與體征

克山病的臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病的緩急及心臟功能狀態(tài)可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。

（1）急型 多見于7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死，心排血量急遽減低，主要表現(xiàn)為急性心源性休克。按病情分為輕癥、重癥。常在某種誘因下突然發(fā)作。重癥于發(fā)病前數(shù)小時(shí)至數(shù)天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、全身無力，進(jìn)而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發(fā)涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現(xiàn)，此后出現(xiàn)干咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發(fā)性腹痛開始發(fā)病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反復(fù)發(fā)作開始發(fā)病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低（35℃左右），僅少數(shù)患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細(xì)弱不整或觸不清。血壓下降，脈壓縮小，或完全測不出。心界擴(kuò)大，心音鈍，心音減弱，尤以第1心音明顯多有Ⅱ級吹風(fēng)樣收縮期雜音，心律失常，心律多變和易變是其特點(diǎn)，可聽到奔馬律。肝臟增大。如發(fā)生急性左心衰竭，則有呼吸困難、發(fā)紺、肺部啰音等。此外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有膝腱反射亢進(jìn)、遲鈍或消失，腹壁反射消失，可出現(xiàn)巴氏征及兩側(cè)瞳孔對光反射遲鈍等植物神經(jīng)紊亂表現(xiàn)。

（2）亞急型 是小兒克山病主要的型別。多見于2～6歲的小兒，發(fā)病比急型稍慢。臨床表現(xiàn)為較急的充血性心力衰竭，還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以后咳嗽、氣短加劇，呼吸困難，常伴有腹痛、惡心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現(xiàn)。體檢可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、心界擴(kuò)大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有啰音。嚴(yán)重者可有胸腔、腹腔積液，下肢水腫。

（3）慢型（癆型） 此型無季節(jié)性，但冬春較多見。起病隱緩，既往多有急性發(fā)病史。主要表現(xiàn)為慢性心力衰竭?；純撼事圆∪?，生長發(fā)育落后，面色蒼白或稍發(fā)紺，精神萎靡，疲乏無力，常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現(xiàn)四肢厥冷和口唇發(fā)紺。體檢可見心界擴(kuò)大、心率快、節(jié)律不齊、第1心音減弱以及體循環(huán)淤血、肝大、水腫等現(xiàn)象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進(jìn)展，當(dāng)又出現(xiàn)急型臨床變化時(shí)，稱為慢型急性發(fā)作。
上述三型患者有時(shí)因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗塞，發(fā)生胸痛、咯血，或引起腦梗塞，發(fā)生抽搐及偏癱。

（4）潛在型 此型常年存在，一部分由其他各型患者轉(zhuǎn)變而來。自覺癥狀多不明顯或很輕微，心臟功能代償良好，但體檢可發(fā)現(xiàn)有心音減弱、心律失常、心臟擴(kuò)大、低血壓等。有的學(xué)者認(rèn)為克山病患者在心臟第6聽診區(qū)（肺動脈瓣區(qū)與二尖瓣聽診區(qū)連線中點(diǎn)附近）可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音，對診斷有一定價(jià)值。

以上4型臨床表現(xiàn)在一定條件下可以互相轉(zhuǎn)變，急型、亞急型可轉(zhuǎn)為慢型，而慢型又可出現(xiàn)急型或亞急型的發(fā)作。小兒克山病約30%并存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲癥。

檢查1.X線檢查

急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大，亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大，肌張力差，搏動弱，肺淤血。

2.心電圖檢查

常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮及房室傳導(dǎo)阻滯等改變。急型嚴(yán)重病例可出現(xiàn)ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波，酷似心肌梗死改變，但可于短期內(nèi)恢復(fù)。慢型可見左房室肥大。

3.超聲心動圖檢查

常有左室擴(kuò)大，慢型最著，亞急型次之，急型及潛在型較輕。室間隔及左室后壁無增厚，在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退，室間隔及左室后壁運(yùn)動幅度、縮短分?jǐn)?shù)、周邊纖維縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。30%患兒顯示左室節(jié)段性不協(xié)調(diào)運(yùn)動，收縮運(yùn)動減弱于左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著，亞急型次之，潛在型較輕，與相應(yīng)的心腔擴(kuò)大規(guī)律一致。

4.實(shí)驗(yàn)室檢查

急性或亞急性發(fā)作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同功酶（LDH1）、谷草轉(zhuǎn)氨酶及谷丙轉(zhuǎn)氨酶，尤以前者升高較多。部分患兒抗心肌抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，提示有自身免疫現(xiàn)象。

診斷目前對克山病的診斷尚無特異方法，主要依據(jù)流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進(jìn)行綜合判斷。1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協(xié)作會議提出以下診斷指標(biāo)，可供參考。

1.克山病發(fā)病特點(diǎn)

克山病在一定地區(qū)、季節(jié)和一定人群（農(nóng)民子女自1歲至學(xué)齡前兒童和生育期婦女）中多發(fā)。外來人口在病區(qū)和當(dāng)?shù)剞r(nóng)民連續(xù)共同生活3個(gè)月以上，方能發(fā)病。

2.診斷指標(biāo)

（1）急、慢性心功能不全。

（2）心臟擴(kuò)大。

（3）奔馬律。

（4）心律失常：①多發(fā)性室性期前收縮（每分鐘5次以上）；②心房顫動；③陣發(fā)性室性或室上性心動過速。

（5）栓塞（如腦、肺、腎等）。

（6）心電圖改變：①房室傳導(dǎo)阻滯。②束支傳導(dǎo)阻滯（左、右束支、雙束支及三束支傳導(dǎo)阻滯）。③ST-T改變。④Q-T間期延長。⑤多發(fā)、多形性室性期前收（包括并行心律）。⑥陣發(fā)性室性或室上性心動過速（包括交界性）。⑦心房顫動或撲動。⑧低電壓加竇性心動過速（安靜時(shí)）。⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

（7）X線檢查改變：①心臟擴(kuò)大。②心搏動減弱，不規(guī)則及局限性搏動消失和反常搏動。③肺靜脈高壓（或混合高壓）。

具備克山病發(fā)病特點(diǎn)，再有診斷指標(biāo)中之一條或其中之一項(xiàng)，能排除其他疾病引起的心臟改變，即可診斷為克山病。對于不能確診的疑似患者，應(yīng)先給予必要的治療，在治療過程中及時(shí)確定診斷。

鑒別診斷慢性克山病應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲癥、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。

并發(fā)癥常并發(fā)心衰、阿-斯綜合征、心律失常、植物神經(jīng)功能紊亂、胸腹腔積液、肺梗塞、腦梗塞等。

治療治療的主要目的為搶救心源性休克，控制充血性心力衰竭，減輕心臟負(fù)擔(dān)及糾正心律紊亂。應(yīng)針對不同型患兒采取相應(yīng)措施。首先，對本病患兒應(yīng)重視休息，以便減輕心臟負(fù)擔(dān)。常用的鎮(zhèn)靜劑為氯丙嗪、異丙嗪、水合氯醛、魯米那等，必要時(shí)可進(jìn)行冬眠療法，注意保暖、吸氧。

1.急型治療

對嚴(yán)重患兒主要是搶救心源性休克?？闪⒓唇o予大量維生素C，靜脈注射，也可與10%葡萄糖溶液混合應(yīng)用。按病情輕重，可在2～3小時(shí)或5～6小時(shí)后重復(fù)注射1次，首日量可達(dá)15～20g。隨著病情好轉(zhuǎn)可延長注射間隔時(shí)間，第2日可上、下午各1次，自第3日起可每日1次，連續(xù)7天左右?？诜蚓徛o脈點(diǎn)滴大量維生素C效果不好。

經(jīng)大劑量維生素C治療后，如休克仍未控制，可采用腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺類藥及血管擴(kuò)張劑。靜脈輸液宜謹(jǐn)慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入。

對第Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯頻發(fā)阿-斯綜合征者應(yīng)緊急處理，采用異丙腎上腺素靜滴或安裝人工心臟起搏器。

2.亞急型治療

亞急型患者在應(yīng)用上述搶救急性心源性休克措施的同時(shí)，還要著重治療急性心力衰竭，毒毛旋花子甙K、西地蘭、地高辛等強(qiáng)心劑均可選用。還可加用利尿劑，以雙氫克尿噻和氯苯喋啶并用效果較好。因此型患兒心肌損傷較重，功能修復(fù)需時(shí)較長，應(yīng)根據(jù)具體情況用上述強(qiáng)心劑維持治療1～3月或更長，以減少復(fù)發(fā)。

3.慢型治療

主要針對心力衰竭，采用地高辛治療，持續(xù)時(shí)間有時(shí)需要1～2年以上。當(dāng)鞏固治療一定時(shí)間以后，可在醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎地采用負(fù)荷與改變體位相結(jié)合的鍛煉方法。曾報(bào)道用硒及維生素E治療慢型克山病可改善心功能并減低病死率。

4.潛在型治療

潛在型患者在病區(qū)大量存在，常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發(fā)作或發(fā)展為慢型。應(yīng)加強(qiáng)普查工作，嚴(yán)防誘因。對此類患兒可改善營養(yǎng)及口服維生素C。

有繼發(fā)感染時(shí)選用適當(dāng)抗菌藥物。并發(fā)腦、腎衰塞時(shí)可用血管擴(kuò)張藥，必要時(shí)用抗凝藥物。急型、亞急型患兒還可應(yīng)用1,6-二磷酸果糖，能量合劑或輔酶Q10，以改善心肌代謝。