[科普中國]-眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤因腫瘤內(nèi)為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤10%～3%女性較男性多見。本病為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構(gòu)成有完整包膜。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，往往在青春期后因出現(xiàn)眼球突出而被發(fā)現(xiàn)曾認(rèn)為海綿狀血管瘤是由毛細(xì)血管瘤腔內(nèi)壓力增高、管腔擴(kuò)張而形成的，但臨床和病理均不能證實(shí)二者有因果關(guān)系。由于血管壁中查出平滑肌細(xì)胞，按血管的發(fā)育過程，屬于毛細(xì)血管以后更成熟血管發(fā)生的腫瘤。

病因尚不明確。過去曾有學(xué)者認(rèn)為本腫瘤是由毛細(xì)血管瘤轉(zhuǎn)化而來，管腔內(nèi)壓力增高而高度擴(kuò)張，形成血管竇但臨床表現(xiàn)和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，按血管發(fā)展程度較毛細(xì)血管更為成熟，是多種細(xì)胞成分形成的腫瘤，與毛細(xì)血管瘤一樣，也是一種錯(cuò)構(gòu)瘤。

臨床表現(xiàn)眼球突出是眶內(nèi)腫瘤常見的臨床體征，但起始時(shí)并不出現(xiàn)此征象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大于10mm直徑時(shí)出現(xiàn)可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地漸進(jìn)性眼球突出早期缺乏癥狀和其他體征，患者本人多未察覺。就診時(shí)多有眼球突出，且多為一側(cè)性，兩側(cè)性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位于球后，眼球突出方向多為軸性向前。腫瘤以細(xì)小血管與體循環(huán)聯(lián)系且有包膜因而眼球突出度不受體位影響此點(diǎn)與毛細(xì)血管瘤和靜脈血管瘤不同，后兩種腫瘤低頭時(shí)體積增大眼球突出度增加。腫瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤，往往不引起眼球突出，前者出現(xiàn)眼球移位，后者早期視力減退和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退，約占全部病例的65.8%，腫瘤位于眼球之后壓迫后極部眼軸縮短引起遠(yuǎn)視和散光；脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜皺褶和水腫、變性。原發(fā)于眶尖部腫瘤，壓迫視神經(jīng)早期即有視力減退，有時(shí)誤診為球后視神經(jīng)炎或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，由于眼球突出并不明顯，視力完全喪失才來就診者也有之。位于眶中段的腫瘤，初期視力保持正常除非體積較大壓迫視神經(jīng)或眼球，晚期才發(fā)現(xiàn)視力減退。

眼瞼和結(jié)膜改變?cè)诳艉蟛亢＞d狀血管瘤多屬正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水腫位于前部的腫瘤常引起眼瞼隆起，皮膚或結(jié)膜透見紫藍(lán)色，結(jié)膜本身多無改變。

眼球運(yùn)動(dòng)障礙晚期可出現(xiàn)。海綿狀血管瘤呈慢性擴(kuò)張性增長(zhǎng)，不浸潤(rùn)眼外肌，早期不影響眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及眼外肌功能晚期因腫瘤機(jī)械性阻礙，眼球向腫瘤方向轉(zhuǎn)動(dòng)受限，約40%的病例有此體征。

眼底檢查有一定意義。原發(fā)于眶尖的腫瘤，早期引起視神經(jīng)萎縮，肌錐內(nèi)前部腫瘤壓迫視神經(jīng)，發(fā)生視盤水腫，約占32%。接觸于眼球的腫瘤，眼底鏡可發(fā)現(xiàn)眼底壓迫征，如后極部隆起、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性，這些征象是由于直接壓迫或影響局部血循環(huán)引起的。

位于眶前部或周圍間隙腫瘤，將手指探至眼球與眶壁之間可捫及腫物約占34%。中等硬度，稍具彈性或囊性感，表面光滑，邊界清楚可推動(dòng)，有漂浮感?？羯畈磕[瘤不能捫及，以手指向后壓迫眼球有彈性阻力只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高，也不能捫及腫物，只有影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)病變。

檢查1.X線檢查

早期為正常所見，長(zhǎng)期高眶內(nèi)壓引起眶容積普遍擴(kuò)大和密度增高，約占海綿狀血管瘤的35%，但缺乏特異性改變。

2.超聲探查

超聲對(duì)海綿狀血管瘤診斷符合率較高，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能準(zhǔn)確無誤地提示此腫瘤的組織學(xué)診斷，并可測(cè)定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但由于眼科專用超聲儀換能器的頻率高，穿透力差，眼球后1cm距離之后的小腫瘤常難以確定。

（1）A型超聲探查 腫物邊界清楚，內(nèi)回聲波峰較高，可達(dá)到組織靈敏度的60%～95%，是眶內(nèi)腫瘤中反射性最高的一種，腫瘤內(nèi)波峰頂連線與基線夾角小于45°。

（2）B型超聲探查 海綿狀血管瘤具有獨(dú)特的聲像圖，病變呈圓形或橢圓形，有腫瘤暈，邊界清楚，圓滑，內(nèi)回聲多而強(qiáng)，且分布均勻，中等度聲衰減，以探頭壓迫眼球，可見腫瘤軸徑縮短，即壓迫變形，腫瘤的內(nèi)回聲多且分布均勻，是特異性超聲征。

（3）多普勒超聲探查 多數(shù)病例腫瘤內(nèi)缺乏彩色血流，這是由于血液流動(dòng)較慢，未達(dá)到顯示閾的緣故；脈沖多普勒顯示為平直血流頻譜，即靜脈血流頻譜，因血竇屬于靜脈性，血流速度一致。

3.CT掃描

CT可準(zhǔn)確提示腫瘤的存在，確定空間位置，腫瘤數(shù)目和腫瘤引起的繼發(fā)改變，海綿狀血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圓錐內(nèi)，視神經(jīng)的外側(cè)，視神經(jīng)被推擠移位，冠狀層面更便于對(duì)視神經(jīng)位置的判斷；②腫瘤呈圓形，橢圓形或梨形，邊界清楚，圓滑，內(nèi)密度均質(zhì)，密度輕度高于鄰近軟組織，CT值一般大于+55HU，腫物內(nèi)可能發(fā)現(xiàn)鈣質(zhì)沉著；③注射對(duì)比劑后強(qiáng)化明顯，增強(qiáng)值大于25Hu，且一致性增強(qiáng)；④50%病例眶腔擴(kuò)大，海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個(gè)三角形透明區(qū)，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角，關(guān)于密度和增強(qiáng)值除取決于海綿狀血管瘤的構(gòu)造外，還受多種因素影響，如腫瘤內(nèi)血管和纖維組織分布不均，或含有毛細(xì)血管成分，則密度可不均質(zhì)和增強(qiáng)不一致，造影劑增強(qiáng)也受注射與掃描時(shí)間間隔影響，如一邊注射一邊掃描，因腫瘤供血?jiǎng)用}纖細(xì)，造影劑尚未充滿病變區(qū)，或間隔時(shí)間較久，腫瘤內(nèi)造影劑已排出，強(qiáng)化值均較小，正當(dāng)造影劑充滿腫瘤野，且血管竇腔多而大，增強(qiáng)后CT值可大于100HU，如此高的增強(qiáng)值在其他眶內(nèi)腫瘤較為少見，另外CT可揭示腫瘤數(shù)目，可顯示腫瘤準(zhǔn)確位置和排列狀況，此點(diǎn)對(duì)于完全取出腫瘤非常重要，因小腫瘤的探查可能被遺漏，CT是根據(jù)密度判斷病變的，CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經(jīng)鞘瘤，鞘外腦膜瘤，平滑肌瘤和良性間質(zhì)瘤鑒別開來。

4.MRI

更明確顯示腫瘤的位置，范圍，邊界和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，至關(guān)重要的是顯示腫瘤與視神經(jīng)的關(guān)系，在這方面MRI優(yōu)于CT，利用SE脈沖序列，在T1WI腫瘤為中等強(qiáng)度信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度低于脂肪，與眼外肌相似，比玻璃體高，在T2WI腫瘤為高信號(hào)，注射Gd-DTPA后可見信號(hào)明顯增高，觀察信號(hào)強(qiáng)度要考慮TR和TE長(zhǎng)短，這兩個(gè)參數(shù)明顯影響信號(hào)強(qiáng)度，MRI顯示腫瘤內(nèi)結(jié)構(gòu)不及B型超聲波。

5.紅細(xì)胞閃爍攝影

利用99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞，在E-CT上進(jìn)行閃爍攝像，腫瘤可濃集放射性核素。

診斷眼眶海綿狀血管瘤主要見于成年人，漸進(jìn)性眼球突出，外觀無紅腫B超顯示類圓形、橢圓形占位病變，內(nèi)回聲中等分布均勻有輕度可壓縮性。成年時(shí)期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數(shù)是海綿狀血管瘤，少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。

治療原則上海綿狀血管瘤治療應(yīng)手術(shù)切除，但因增長(zhǎng)緩慢，不發(fā)生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過于積極切除，可密切觀察。在臨床上多數(shù)病例就診較晚，癥狀和體征明顯，需外科治療。對(duì)于手術(shù)進(jìn)路的選擇有不同意見。傳統(tǒng)的看法是以腫瘤的位置確定手術(shù)方式。位于眼球以后的均采用外側(cè)開眶術(shù)，暴露腫瘤后，予以摘除手術(shù)一般順利。后部粘連者，采用顯微手術(shù)仔細(xì)分離也有些作者則強(qiáng)調(diào)前路開眶，認(rèn)為此腫瘤包膜完整，易于剝離，單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當(dāng)?shù)姆矫嬖谑中g(shù)之前，首先肯定組織學(xué)診斷，對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來說B超和多普勒超聲探查幾乎可以無誤地識(shí)別出海綿狀血管瘤；其次根據(jù)CT像選擇手術(shù)進(jìn)路，凡病變位于眶尖，該部分缺乏透明三角區(qū)和一側(cè)眼眶多個(gè)腫瘤的采用外側(cè)進(jìn)路為宜。因腫瘤原發(fā)于眶尖狹小的解剖空間內(nèi)，與視神經(jīng)、眼外肌和骨膜粘連，而這一部位集中了眶內(nèi)多種重要結(jié)構(gòu)往往需要寬大的手術(shù)野直視下操作。如外側(cè)開眶仍有困難，可穿刺腫瘤穿破囊膜，放出血液使腫瘤萎縮便于觀察深部結(jié)構(gòu)。在一眶多個(gè)腫瘤、腫瘤大小不等，小的只有5mm直徑，也需要寬敞的手術(shù)野便于探查以免遺漏。至于CT圖像上保留眶尖透明區(qū)腫瘤雖然深在，說明與周圍結(jié)構(gòu)較少粘連。前路開眶，只暴露腫瘤前部，在多數(shù)情況下，不必分離腫瘤的周圍及后部，便可用組織鉗拖出這是一種較為安全、并發(fā)癥較少，且術(shù)后反應(yīng)輕的摘取方法對(duì)于缺乏明顯眶尖透明區(qū)者，可按外側(cè)開眶準(zhǔn)備首先試用前路開眶，如有困難可延長(zhǎng)切口，改為外側(cè)開眶。腫瘤位于視神經(jīng)外側(cè)和下側(cè)，下穹隆結(jié)膜切口必要時(shí)外眥切開腫瘤位于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)、內(nèi)上側(cè)者，采用內(nèi)上結(jié)膜開口，即可順利取出。