[科普中國]-急進(jìn)性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎是一組表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進(jìn)行性腎功能減退的臨床綜合征，是腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型，腎活檢病理通常表現(xiàn)為新月體腎炎。急進(jìn)性腎小球腎炎的發(fā)生率占腎穿刺患者的2%，人群發(fā)生率為7/百萬，是腎臟科常見的急危重癥。該病起病急驟，病情發(fā)展迅速，若未及時(shí)治療，90%以上的患者于6個(gè)月內(nèi)死亡或依賴透析生存。所以，需要根據(jù)腎臟病理早期明確診斷，并針對不同的病因采取及時(shí)正確的治療措施，以改善病人的預(yù)后。

病因本病有多種病因。一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎，病因不明者則稱為原發(fā)性急進(jìn)性腎炎。前者繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管炎等，偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾病，如系膜毛細(xì)血管性腎炎及膜性腎病患者。后者約半數(shù)以上患者有上呼吸道前驅(qū)感染史，其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學(xué)證據(jù)，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關(guān)系，尚待進(jìn)一步觀察。此外，少數(shù)急進(jìn)性腎炎患者有結(jié)核桿菌抗原致敏史（結(jié)核感染史），在應(yīng)用利福平治療過程中發(fā)生本病。個(gè)別腸道炎癥性疾病也可伴隨本病存在。

臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎患者可見于任何年齡，但有青年和中、老年兩個(gè)發(fā)病高峰，男：女比例為2：1。該病可呈急性起病，多數(shù)病人在發(fā)熱或上呼吸道感染后出現(xiàn)急性腎炎綜合征，即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。發(fā)病時(shí)患者全身癥狀較重，如疲乏、無力、精神萎靡，體重下降，可伴發(fā)熱、腹痛。病情發(fā)展很快，起病數(shù)天內(nèi)即出現(xiàn)少尿及進(jìn)行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢，病情逐步加重。

檢查1.尿液實(shí)驗(yàn)室檢查

常見血尿、異形紅細(xì)胞尿和紅細(xì)胞管型，常伴蛋白尿；尿蛋白量不等，可像腎病綜合征那樣排出大量的蛋白尿，但明顯的腎病綜合征表現(xiàn)不多見。

2.其他

可溶性人腎小球基底膜抗原的酶聯(lián)免疫吸附法檢查抗腎小球基底膜抗體，最常見的類型是IgG型。

診斷如以嚴(yán)重的血尿、突出的少尿及進(jìn)行性腎功能衰竭為表現(xiàn)者應(yīng)考慮本病。凡懷疑本病者應(yīng)盡早腎活檢，如50%腎小球有新月體形成，診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合征，確定原發(fā)病因具有極為重要的臨床意義。應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合腎活檢病理及實(shí)驗(yàn)室檢查確定診斷并明確病因。急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷要點(diǎn)：

1.臨床上有急進(jìn)性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)。

2.腎活檢病理有大量腎小球新月體形成（>50%）。

3.除外其他原發(fā)性腎小球疾病。

4.除外繼發(fā)性腎小球疾病。

治療1.強(qiáng)化療法

急進(jìn)性腎小球腎炎患者病情危重時(shí)必須采用強(qiáng)化治療，包括如下措施：

（1）強(qiáng)化血漿置換該法是用膜血漿濾器或離心式血漿細(xì)胞分離器分離病人的血漿和血細(xì)胞，然后用正常人的血漿或血漿成分（如白蛋白）對其進(jìn)行置換，每日或隔日置換1次，每次置換2～4L。此法清除致病抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物的療效肯定，已被臨床廣泛應(yīng)用。

（2）甲潑尼龍沖擊治療主要應(yīng)用于Ⅱ型及III型急進(jìn)性腎小球腎炎的治療。甲潑尼龍，靜脈滴注，每日或隔日1次，3次為1個(gè)療程，據(jù)病情需要應(yīng)用1～3個(gè)療程（兩療程間需間隔3～7日）。

（3）大劑量丙種球蛋白靜脈滴注當(dāng)急進(jìn)性腎小球腎炎合并感染等因素不能進(jìn)行上述強(qiáng)化治療時(shí)，可應(yīng)用此治療：丙種球蛋白，靜脈滴注，5次為1個(gè)療程，必要時(shí)可應(yīng)用數(shù)個(gè)療程。

2.基礎(chǔ)治療

應(yīng)用各種強(qiáng)化治療時(shí)，一般都要同時(shí)服用常規(guī)劑量的激素及細(xì)胞毒藥物作為基礎(chǔ)治療，抑制免疫及炎癥反應(yīng)。

（1）腎上腺皮質(zhì)激素常用潑尼松或潑尼松龍口服，用藥應(yīng)遵循如下原則：起始量要足，不過最大劑量常不超過60mg/d；減、撤藥要慢（足量服用12周后開始減藥，每2～3周減去原用量的10%）；維持用藥要久（以10mg/d做維持量，服6個(gè)月至1年或更久）。

（2）細(xì)胞毒藥物常用環(huán)磷酰胺，每日口服100mg或隔日靜脈注射200mg，累積量達(dá)6～8g停藥。而后可以再用硫唑嘌呤100mg/d繼續(xù)治療6～12個(gè)月鞏固療效。

（3）其他免疫抑制藥近年問世的麥考酚嗎酸酯抑制免疫療效肯定，而不良反應(yīng)較細(xì)胞毒藥物輕，已被廣泛應(yīng)用于腎病治療，包括Ⅱ及III型急進(jìn)性腎小球腎炎。

3.替代治療

如果患者腎功能急劇惡化達(dá)到透析指征時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行透析治療（包括血液透析或腹膜透析）。如疾病已進(jìn)入不可逆性終末期腎衰竭，則應(yīng)予長期維持透析治療或腎移植。

預(yù)后過去的觀點(diǎn)認(rèn)為，急進(jìn)性腎小球腎炎是一類預(yù)后極差的腎臟疾病。然而，近年來隨著對急進(jìn)性腎小球腎炎認(rèn)識水平的不斷提高，特別是甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺沖擊治療的廣泛應(yīng)用、血漿置換和特異性免疫吸附療法的開展，急進(jìn)性腎小球腎炎的預(yù)后已有明顯改善。患者如能及時(shí)行腎活檢明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。